ALSの予後生存因子は何ですか?

  生存期間:診断時年齢.診断の遅れ.前頭側頭型認知症.性別.遺伝的要因および遺伝子組換え.発症のタイプ.進行速度.これらすべてが生存期間と関係する。  診断時の年齢:一般に.診断時の年齢が若いほど病気の経過は長く.45歳以下で診断された患者さんは生存期間が長く.65歳以上の高齢で診断された患者さんは生存期間が短くなります。 年齢は.他のどんな「不変の」要因よりも予後を予測しやすいかもしれません。 いくつかの研究から.診断時年齢と生存期間には強い相関があることが示唆されています。  診断の遅れ:一般に.発症から診断までの期間が長いほど長期生存の可能性が高く.逆に生存期間が短いことを意味する。 これは.ALSは進行が早いほど早期診断が可能である一方.進行が遅いほど長期間の臨床観察が必要となる(患者が医療機関を受診するまでの期間が長くなる)ことを反映していると思われる。 前頭側頭型認知症タイプのALSは.一般的なALSに比べて生存期間が短いという研究結果が出ています。 前頭側頭型認知症の症状には.人格変化や言語障害などの認知機能の低下が含まれます。 これは.前頭側頭型認知症ALSの患者さんが治療手段(人工呼吸のサポートや経管栄養など)を拒否したり無視したりする傾向があるためと思われます。  性別:生存期間は女性の方が短く.男性の方が相対的に長い。 その根拠は完全には一致していない。おそらく.女性の方が認知症の発症率が高いことと.症状(発症)の年齢が高いことが原因であろう。 遺伝的要因:家族性ALSの中には.他のALSと比較して.より侵襲性の高いものがあることが示されている。 発症期間は.関与する遺伝子や変異の種類によって異なり.同じ家系であっても差がある場合があります。  遺伝子/遺伝子の改変:DNAそのものではなく.遺伝子の挙動を変えることで.生存時間にプラスまたはマイナスの影響を与える可能性があると推測されています。 これらの因子は.家族性ALSおよび播種性ALSのいずれにおいても存在する可能性がある。  病気の進行速度:発症後の減少速度が遅いほど生存期間が長いことを意味し.その逆もまた然りである。 診断時の症状が重いほど.生存期間は短くなります。 この結果は.病気の進行速度と生存期間の関係を強く裏付けるものです。  発症のタイプ:四肢発症(症状が腕や脚から始まる)の方が.全体的な予後は良好です。 髄質発症(言語.嚥下.顔面筋で症状が始まる)は.通常より侵攻性が高く.生存期間が比較的短い。 原発性側索硬化症(PLS)と進行性(脊髄性)筋萎縮症(PMA)は.発症のスピードがかなり遅いのが特徴です。 これらのリンクに関するエビデンスは研究によって異なり.また.医師が使用する用語によって異なる場合があります。