チェンチェンは3歳7ヶ月の男の子であった。 入院前の6ヵ月間.明らかな原因のない鼻血が繰り返しみられ.毎回20-50ml程度で.圧迫や詰め物によって止めることができた。 その後.鼻血は20-30日に1回起こり.数時間圧迫しないと止まらなくなった。 鼻血の頻度が高くなると.便は黒くなった。 最後の4ヵ月は蒼白が出現した。 診察の結果.朝霊は軟弱.汗かき.動きたがらない.食欲不振.顔色不良.肝臓は胸郭下1.5cm.脾臓は胸郭下2cm.鼻腔粘膜に明らかな異常は認められなかった。 ヘモグロビンは54g/Lしかなかった。チェンチェンの鼻血は頻繁に出るだけでなく量も多く.当院に来たときにはすでにひどい貧血状態（ヘモグロビンは54g/Lしかなかった）であったため.両親は非常に神経質になり心配した。 精査の結果.血小板数と機能は正常で.各種凝固因子も正常範囲内であったが.血液中の血管血友病因子（vWF）とR-Cof（リストセチン補因子）が特に低下しており.血管血友病因子の低下により出血しやすく.特に鼻出血が多くなることが判明した。 チェンチェンの血管血友病因子減少の検査報告書を入手し.チェンチェンの病歴と組み合わせた結果.子供は血管血友病と診断された。 血管性血友病（vWD）は.vonWillebrand因子（vWF）の先天的な量的減少または質的異常によって引き起こされる出血性疾患である。 古典的な血友病とは異なり.男女を問わず発症し.血小板数が正常でも出血時間が延長します。 この疾患は以前は多くの病名で知られており.その1つは「血管性」血友病でした。 現在.海外ではvonWillebranddisease（vWD）と一般的に呼ばれており.中国では一般的にvascular haemophiliaと呼ばれています。 血管性血友病は.現在では一般的に.古典的血友病よりも発症率の高い.最も一般的な先天性出血性疾患とみなされており.推定有病率は人口10万人あたり10～20人とされています。 本疾患の国内症例数は古典的血友病よりも少ないが.これは本疾患の病像が不均一であること.正しく簡便な診断法が確立されていないこと.軽症例でも受診しない患者や診断が困難な患者が多いことなどが原因である。 現在.血管性血友病はI型（古典型）.II型（A.B.M.N）.III型（重症型）.血小板型（重症型）に分類されている。 重症）型と血小板型（偽性）に分類されています。 そして.チェンチェン児のさらに正確な診断は.血管性血友病II型（B）（vWFとR-Cofの減少）であった。 以上より.血管性血友病は各種臨床検査により4型（7疾患）と診断されることがわかります。 上記のChenchen君の血管性血友病II型（B）以外にも.凝固第VIII因子の低下などの臨床検査異常を伴う血管性血友病もあり.血管性血友病の型別診断には慎重なスクリーニングが必要です。 血管性血友病の治療は.やはり出血を止める対症療法です。 血管性血友病のタイプによっては.DDAVP（酢酸デスモプレシン）.第VIII因子濃縮製剤.寒冷沈降血漿.新鮮凍結血漿などが投与されます。