動静脈奇形（AVM）は.高流量の血管奇形で.体のあらゆる部位に発生する可能性がありますが.頭蓋骨での発生率が最も高いとされています。 また.軟部組織の動静脈奇形は.海綿状血管腫として知られ.頭頸部に多くみられます。 血管構造は.栄養動脈が逆流する静脈と直接連絡し.その間に正常な毛細血管床がなく.多数の微細な動静脈瘻（短絡性）があることが特徴である。 動静脈奇形の病因は未だ不明であり.一般に未解決の原始動静脈交通に由来すると考えられており.また外傷に起因することもある。 AVMの大部分は播種性であるが.Parkes Weber症候群や遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）のような特定の稀な血管病の遺伝子症候群でも発生し.これらの症候群の家族の研究により.血管形成に関連する多くの遺伝子変異が明らかにされている これらの症候群の家系では.RASA1.Endoglin.ALK-1などの血管発生に関連する遺伝子の変異が明らかにされています。 これらの遺伝子はいずれも血管新生.血管形成.血管可塑性に関連している。 AVMは.局所的な皮膚温と発汗を伴う紅潮した外観を呈する。 栄養動脈で脈動を触知し.聴診で持続的な雑音を聴取することができる。 画像診断には超音波.MRI.CTA.DSAなどがあり.DSAはAVMの診断と同時治療のためのゴールドスタンダードです。 AVMの経過は.病状の進行に応じて安静期.拡張期.破壊期.脱落期に分けられます。 AVMは思春期に進行しやすく.これは思春期の急激な発育とホルモンレベルに関連しています。 AVMは局所の肥大と変形.組織破壊.潰瘍化.感染症を引き起こし.外傷や制御不能の出血を伴う自然破裂により致命的な状態になることがあります。 重症のAVMは高流量心不全を引き起こし.最終的には死に至ることもある。 したがって.AVMを治療し.治療不能あるいは管理不能になるのを防ぎ.より良い長期予後を得るために.できるだけ早期に有効な手段を講じ.病気の進行を制御する必要があります。 AVMは境界が不明瞭であり.しばしば複数の組織レベルや解剖学的部位を含むため.その治療は困難であり.集学的アプローチが必要とされます。 治療法としては.インターベンション塞栓術.経皮的塞栓術.硬化療法.外科的切除.銅針・銅線設置.およびこれらの併用があります。 治療法の選択は.個々の患者さんによって異なります。 以下は.AVMの外観と画像診断のイメージです。