胆管がんは.胆管系の内層上皮に発生する悪性腫瘍である。肝内胆管がんは.肝内胆管およびその枝から小葉間胆道までのいずれかの部分の裏打ち上皮に発生し.肝外胆管がんは.膀胱管と総肝管の合流点から肝門部胆管がんと遠位胆管がんに分類されます。 胆管癌の原因は未だ不明です。発症の危険因子としては.高齢.胆管結石.胆管腺腫・胆管乳頭腫症.カロリ病.総胆管嚢胞.ウイルス性肝炎.肝硬変.原発性硬化性胆管炎.潰瘍性大腸炎.化学毒素.喫煙.スキストソーマ・ヘマトビウムまたはスキストソーマ・シネンス感染などが文献で報告されています。 胆管癌の臨床症状は.腫瘍の位置と大きさによって異なります。肝内胆管癌の患者さんは.初期には特別な臨床症状がないことが多いですが.進行に伴い.腹部不快感.腹痛.脱力感.吐き気.心窩部腫瘤.黄疸.発熱など。黄疸はまれです。肝門部または肝外胆管癌の患者さんは.ほとんどが黄疸になり.時間とともに徐々に濃くなり.便は淡白で灰色.尿は濃い黄色.皮膚はかゆみを伴い.しばしば無気力.疲労.体力の低下などの全身症状を伴うことがあります。右上腹部の痛み.悪寒.発熱は胆管炎の存在を示唆します。 胆道閉塞の場合.肝機能検査でビリルビン.アルカリフォスファターゼ.γ-グルタミルトランスペプチダーゼの上昇が認められます。アミノトランスフェラーゼは上昇することがあり.胆管炎がある場合には著しく上昇することがあります。長期にわたる胆道閉塞は.脂溶性ビタミン（A.D.E.K）の減少やプロトロンビン時間の延長を招きます。病気の進行に伴い.アルブミン値.ヘモグロビン値.乳酸脱水素酵素値が低下することがあります。 胆管がんは外科的切除が第一の治療法です。胆管がんが根治的に切除でき.患者さんの全身状態が耐えられるもので.遠隔転移がない限りは.積極的に根治切除を目指した外科治療を行うべきです。切除不能な症例に対しては.ネオアジュバント化学療法により腫瘍の病期を下げ.根治的な外科的切除の可能性を高めることができる。手術の結果は.主に腫瘍の位置と胆管への腫瘍浸潤の程度.手術の無腫瘍縁.リンパ節転移の有無に左右されます。手術療法の長期生存率が最適でないままである主な理由は.胆管がんの約5％が多巣性であること.50％の患者さんに関連リンパ節転移があること.10～20％の患者さんに腹膜転移や遠隔転移があることなどがあげられます。過去には.肝移植は胆管がん患者の生存率を向上させないと考えられていた。最近の研究では.術前の肝移植に放射線治療を併用することで.移植後の患者さんの長期生存率が有意に改善することが示されています。ネオアジュバント放射線療法は.胆管がん患者に対する肝移植後の5年無腫瘍生存率を65％にすることができます。しかし.腫瘍径3cm以上.遠隔転移.経腹的腫瘍穿刺生検.悪性腫瘍の既往がある患者では.長期生存率が有意に低かった。