マルファン症候群の患者さんでは.上行大動脈の最大径が50mm以上の場合は積極的な外科治療が必要です（クラスI推奨）。マルファン症候群の患者さんでは.以下の危険因子が重なり最大径45mm以上の場合は外科治療を考慮します（クラスIIa推奨）。 1. 上行大動脈コーキングアニスの家族歴あり 2. 重度の大動脈弁閉鎖不全または僧帽弁閉鎖不全を併発している方 4.妊娠・出産を計画している方 拡張期大動脈奇形患者において.以下の危険因子を併せ持ち.最大径が50mm以上の場合は外科的治療を考慮すべきである（クラスIIa推奨）： 1.大動脈狭窄症の併発 2.高血圧疾患の併発 3.上行大動脈瘤の家族歴 4.上行大動脈径の年成長率>2mm その他の患者で.最大上行大動脈径>55 mmは外科的検討を必要とする（クラスIIa推奨）。 治療（クラスⅡa推奨）。