胎児の発育初期には.対になった大動脈からなる血管輪が.右背側大動脈の不完全な退行吸収や大動脈弓の他のセグメントの発育異常によって.単一の大動脈に正常に移行することができず.小児の大動脈弓は完全または不完全な環状構造を保っている。 血管輪奇形の発生率は東洋諸国では低く.奇形の血管が食道や臓器を取り囲み.圧迫して臨床症状を引き起こすため.症状緩和のための外科的管理が必要となる。 I.病理学的解剖学および病態生理学 胎児大動脈弓の発達は.輪状から単一大動脈弓へと進行する。 胎児の脈管輪は最初.大動脈弁と背側大動脈弓に接続された6対の大動脈弓によって形成される。 その後.1対.2対.5対の大動脈弓が次々と吸収され.背側大動脈は3対と4対の大動脈弓の間で中断され.4対と6対だけが残って脈管輪を形成する。 この時点で大動脈囊胞は上行大動脈と肺動脈に分離し.肺動脈は第4対の大動脈弓に.肺動脈は第6対の大動脈弓に連結する。 その後.血管輪の短縮・変形に伴い.第1.2節の背側大動脈の分節間動脈は完全に吸収され.第3〜7節の動脈面は短縮し.2例の第8節に相当する背側大動脈のみが血管輪の側縁を構成するようになる。 通常.右第6弓の遠位端と第8節間の右背側大動脈の節間は吸収により消失し.血管輪の右端は破断・吸収され.左側に1本の大動脈弓が形成される。 従って.血管輪奇形は.右背側第8分節間大動脈の不完全な吸収や.左側の動脈弓の異常吸収によるものではない。 最も頻度の高い奇形部位は.両側の第4弓部および第8節間節の背側大動脈である。 血管輪奇形の分類にはかなり多くの方法があるが.その中で一般的なものは以下の通りである。 (I)二重大動脈弓 二重大動脈弓は最も一般的なタイプの血管輪で.胎生期に左右の第4大動脈弓が同時に存在し.両大動脈弓が上行大動脈から発生し.背側を迂回して気管や食道から下行大動脈に収束し.真の輪を形成することによる。 通常.右弓（背側）は右総頸動脈と右鎖骨下動脈を生じ.小さい左弓（前側）は左総頸動脈と左鎖骨下動脈を生じる。 患者の約73％では右大動脈弓が優位であり.左大動脈弓が優位なのはわずか20％で.左右の大動脈弓の大きさが同じなのはさらに2％である。 (ii) 左動脈靱帯を伴う右大動脈弓 左第4弓が胎生期に変性すると.右大動脈弓を生じることがある。 左弓の変性破壊部位と.左総頸動脈.左鎖骨下動脈および動脈導管の分岐パターンによって.右大動脈弓は多くの種類の血管輪奇形を生じる可能性がある。 最も一般的なものは.逆行性食道左鎖骨下動脈と大動脈弓の鏡様枝である。 逆行性食道左鎖骨下動脈を伴う右大動脈弓は.右第4弓が存在し.左総頸動脈と左鎖骨下動脈の間で左弓が中断しているため.左鎖骨下動脈が下行大動脈から発生し.下行大動脈と左肺動脈の間に靱帯を伴って食道の左後面まで走行し.完全な血管輪を形成することができる。 右大動脈弓には鏡像分枝が右第4弓に存在し.左大動脈弓は左鎖骨下動脈と背側下行大動脈の間で中断され.靭帯を形成する。 この靭帯が下行大動脈に由来する場合は完全な血管輪を形成するが.頭幹（胸骨動脈）に由来する場合は血管輪を形成せず.無症状のこともある。 (C）肺動脈スリング 胎生期において.左肺動脈が右肺動脈から発生すると.肺動脈は右主気管支を迂回して気管と食道の間を通り.右気管支を圧迫する「スリング」を形成する（図15-46）。 このため.新生児期にはしばしば気管が圧迫される。 (d) 頭動脈幹（無名動脈）圧迫症候群 頭動脈幹（無名動脈）が異常に走行すると.気管前壁が頭動脈幹に圧迫される。 しかし.頭動脈幹の走行が正常な小児でも気管圧迫を起こすことがあり.その機序は完全には解明されていない。 これらの小児では頭腕幹の起始部が健常者よりも大動脈弓の左側より後方にあり.この動脈が右側を胸郭出口まで走行すると気管の前壁を圧迫することがあると考えられている。 (E）迷走神経性右鎖骨下動脈迷走神経性右鎖骨下動脈を伴う左大動脈弓は.胎生期に鎖骨下動脈と頸動脈の間の右第4弓が変性することによって生じ.その結果.右鎖骨下動脈が下行大動脈から発生し.食道後縁を通って右上方へ走行し.食道左後壁の圧痕を引き起こすことがあるが.完全な血管輪を形成することはない。 この奇形の発生率は統計的に高いが.嚥下障害を引き起こす症状はまれで.外科的治療を必要とするものはさらにまれである。 (vi)右下行大動脈を伴う左大動脈弓 この奇形はまれであるが.右側の動脈管または動脈靭帯と組み合わされると.完全な血管輪を形成することがある。 右下行大動脈を伴う左大動脈弓は.第三弓の大動脈弓の胚発生が分解吸収されず.大きな頸部大動脈弓を形成するためで.小児の中には右側動脈導管を持たないものもあり.気管前壁圧迫の症状を生じることがあります。 第二に.先天性血管輪奇形の子供の自然退縮は.一般的に病院の健康診断や食道.気管圧迫症状で発見され.症状のない子供については.経過観察することができ.子供は非常によく我慢することができ.外科的治療の必要はありません。 明らかな食道.気管圧迫症状のある小児に対しては.手術が必要であり.その方が良い結果が得られる。 臨床症状および診断 血管輪奇形の小児の臨床症状は.気管および食道への圧迫の部位および程度によって異なる。 典型的な症状は.生後間もないころの呼吸困難とラ音.ラ音は活動後や授乳後に大きくなり.睡眠中にも聞こえることがある。 年長児になると.特に固形物を食べるときに嚥下が困難になり.呼吸困難やあざができることもある。 気道閉塞を軽減するために.寝るときに頭を後ろに倒す姿勢を好む子供もいる。 血管輪奇形を診断する方法はたくさんあるが.最も一般的で簡単な診断法は胸部X線撮影である。 胸部正面X線写真と側面X線写真では.大動脈弓の位置がわかります。 正常な大動脈弓の描出が不良であれば.しばしば二重大動脈弓奇形の可能性が示唆されます。 側面X線写真は.大動脈弓の高さに気管や気管支の狭窄があるかどうかを明らかにすることができ.高電圧撮影はこの点で有用である。 胸部レントゲン写真では右肺の過換気が認められ.肺動脈スリングの可能性を示唆することが多い。バリウム食道嚥下も血管輪の異常の診断に非常に有用で.大動脈弓や右大動脈弓に左動脈靭帯がある患者では.バリウム食道嚥下で後壁に明らかな圧迫痕が確認できる。 近年.高速スパイラルCTの出現により.この疾患の診断に優れた条件が提供され.これまで見逃されていた多くの患者が診断されるようになった。 心エコー検査はルーチンの検査手段として用いるべきであり.心血管造影検査は補助的に用いることができる。 手術 すべての症候性小児は.診断がはっきりすれば.手術の適応がある。手術が遅れると.気管や気管支がさらに損傷したり.突然死に至ることもある。 手術の方法は診断によって異なりますが.以下に一般的な血管輪奇形の手術治療の原則をいくつか紹介します。 (I)二重大動脈弓：左後外側の第4肋間から胸部に入り.分離後に血管輪.靭帯.下行大動脈の関係を露出する。 小さい方の大動脈弓（通常は左弓）を下行大動脈との接合部で切断し.両側の頸動脈と鎖骨下動脈の正常な血液供給を保つように注意しながら.動脈靭帯も同時に切断する。 (ii) 左動脈靭帯を伴う右大動脈弓 左後外側から第4肋間に胸部を入れ.動脈靭帯を切り離して露出させ.切断・縫合し.近くの喉頭反回神経や迷走神経を傷つけないように癒着している靭帯を緩める。 (C）頭幹（無名動脈）圧迫症候群：右または左の前外側第3～4肋間から胸部に入り.右胸腺組織を切除し.頭幹の始点で大動脈弓の前.頭幹が弓につながるところ.頭幹が胸部から出るところで3本針のパッド入り縫合糸を用いてマットレス型縫合を行い.胸骨背部に固定する。 気管圧迫の解除を把握するために.手術と同時に気管鏡検査を行うことが望ましい。 最近では.胸骨正中切開を提唱する著者もおり.これは頭腕幹の始点で切断し.近位側を閉鎖し.遠位側を右前面に対する大動脈弓の正常位置に再固定するものである。 (iv) 肺動脈スリング 乳児や新生児によく行われる。 胸骨を切開し.体外循環を確立し.左肺動脈の起始部で切断し.近位端を閉鎖し.遠位端を気管と肺動脈幹の前方に移動して末端側吻合を行う。同時に気管輪変形を合併している場合は.気管形成術を行うために心膜パッチが必要となる。 近年.胸腔鏡技術の発展と応用により.多くの病院が小児血管奇形の治療に胸腔鏡技術を採用し.成功を収めている。 V. 術後のモニタリングと合併症 小児血管輪奇形の手術後の呼吸器ケアが重要である。 気管形成術を受けた小児は気管挿管を長く続けなければならないが.一般的には早期抜管を勧め.呼吸器を十分に加湿し.背中の喀痰撫でを強化し.呼吸器が開いていることを確認する。 場合によっては.術後早期に呼吸圧迫症状が完全に軽快しないこともあるが.数カ月から1年後には症状が消失することが多い。 第六に.手術結果と経過観察である。Backerらは.呼吸器および消化管の圧迫症状により.小児の血管輪奇形が疑われた251例の症例を報告しており.その内訳は.二重大動脈弓が76例.左動脈靭帯を伴う右大動脈弓が66例.頭部および腕体幹圧迫症候群が79例.気管輪奇形を伴う肺動脈スリングが30例であった。 全体の手術死亡率は7.6％で.死亡例のほとんどは心臓奇形と気管奇形に関連していた。 過去30年間.単純性血管輪奇形の手術死亡率はゼロであった。