難治性てんかんでは.どのような発作が起こるのでしょうか？
難治性てんかんでは.臨床的にさまざまな発作型があり.多くは全身発作や複雑部分発作で.主にフロッタージュや全身強直性けいれんとして現れますが.少数では単純部分発作の連続性で.主に手や足の一回の痙攣として現れるものが主体です。
難治性てんかんはどのような症候を呈することが多いのでしょうか？
難治性てんかんの病因と成績により.大きく3つに分類されます。
1. 難治性てんかん症候群。
てんかん症候群は.一般的なてんかんとは異なり.特殊な病因 病態 臨床症状 治療方法 進化のパターンがある
国際抗てんかん連盟は.てんかん症候群を特定の症状や徴候からなるてんかんとして位置づけています。主な難治性てんかん症候群として.早期乳児てんかん脳症.乳児けいれん.Lennox-Gastaut症候群.持続性部分てんかん.Sturge-Weber症候群.Rasmussen症候群.大田原症候群.乳児期重症ミオクロニーてんかん.結節性硬化症.内側側頭葉てんかん.ある種のミオクロニーてんかん症候群.等が報告されています。
2. 症候性てんかんの特殊な原因
腫瘍.血管奇形.脳血管障害.各種代謝疾患.低酸素性発育異常.感染症.寄生虫.栄養障害.内分泌障害.特定の薬剤などが発作の原因となり.これらのてんかんの原因がはっきりしているものを症候性てんかんと呼んでいます。
3. 3. 特発性てんかんまたは隠微性てんかん。
このタイプの難治性てんかんは.当初は一般的なてんかんですが.診断や治療の過程で.診断ミスや不適切な薬剤選択.コンプライアンス違反.副作用.学習困難.経済問題.てんかん患者の社会的支援不足など多くの理由により.発作が長い間コントロールできず.ついには治療不良による難治性てんかんに進行します。薬剤遺伝子の変異や個人差による生得的な薬剤耐性により.従来の薬剤が効きにくい難治性てんかんの患者様も少なからずいらっしゃいます。
難治性てんかんの診断に必要な検査は何ですか？
難治性てんかんは.一般的な検査では原因やてんかんの焦点の位置を特定することが難しいことが多いため.特殊な検査が必要になります。
1. PETです。
ポジトロン断層法として完全に知られており.間欠期や発作期の脳の代謝変化の部位を調べて局在化し.てんかん原性フォーカスを特定し.切除手術の実施可能性を評価するために用いられます。
2. MEG。
すなわち.脳磁図であり.脳内の自発放電により発生する磁場を捉えて異常放電の発生部位を観察し.てんかん原性フォーカスを特定するために用いられ.切除手術の実施可否の評価にも使用される。
3. WADA実験。
てんかん手術前に優位な大脳半球を決定する侵襲的な検査で.半球切除術.側頭葉切除術.てんかん病巣の切除術の準備前に言語などの重要な機能の大脳半球の分布を調べ.手術方法を決定するために使用されるものです。大脳半球における言語などの重要な機能の分布を把握し.手術方法を決定するために使用されます。
4. 頭蓋内電極植え込み 頭皮脳波の誤差が大きく.てんかん病巣の位置や側方まで正確に判断することが困難な場合や.てんかん病巣の疑いが複数ある場合.てんかん病巣の位置を正確に把握しててんかん病巣の切除率を高めるとともに.その刺激皮質を通じて該当部位の機能を判断し.切除の合併症を避けるために.通常は検出用に頭蓋内電極の埋め込みが必要である。
難治性てんかんの診断はどのように確定されるのですか？
臨床的には.難治性てんかんは.医学的に誘発された（偽）てんかんと.真に難治性のてんかんの2種類に分類されます。前者は.診断の誤り.発作のタイプ分けの誤り.適切な抗てんかん薬の選択の誤り.適切な薬剤の投与量の不足などにより発作がコントロールできない場合であり.後者は.正しい診断.適切な投与量.血中濃度にもかかわらず発作が再発する場合です。
後者は.正しい診断.適切な投与量.血中濃度にもかかわらず.発作が再発することを指します。発作の状態は.0から6までの7つのグレードに分類されます：グレード0：用量に関係なく1種類のみの非第一選択薬を使用している.グレード1：第一選択抗てんかん薬を使用しているが推奨用量より少ない.グレード2：第一選択薬だが推奨範囲内の用量.グレード3：第一選択薬で血中濃度が治療範囲内.グレード4：最大耐容量を適用した第一選択抗てんかん薬.グレード5：複数種類の抗てんかん薬で最大耐容量を適用している。グレード6。
つ以上の併用薬を最大耐用量とする。このうち.グレード0～2は.第一選択薬以外の薬剤の投与量不足や血漿中薬物濃度の不足.不適切な治療による内科的なものであり.グレード3～6は難治性てんかんとされています。
真に難治性のてんかんは.以下の要因を除外する必要があります。
1. 正確にタイプ分けされていない発作で.薬物療法が特異性を欠く可能性があるもの。
2.薬剤の選択は妥当であるが.耐容限度に達しない用量を使用している。
3. 併用薬の過剰.不適切な剤形や投与方法による患者のコンプライアンス不足により.治療効果が損なわれている場合 4. てんかん発作ではないが.てんかん発作として現れる運動障害など他の疾患 心因性けいれん 睡眠障害で.AEDの適用が有効でなく.病状も悪化させる可能性がある場合。