血球貪食症候群は.原発性と反応性に分けられ.基礎疾患は感染症.腫瘍.免疫介在性疾患などです。貪食作用が亢進するため.血球の破壊が促進されます。高齢者は体が弱く.免疫力が低下しているため.感染症にかかりやすいので.一般にこの病気は伝染しません。感染因子であれば.できるだけ早く感染因子を除去し.原疾患をしっかり治療すれば.自然治癒することがあります。 病理的特徴 血友病に伴って良性組織球が増加し.主にリンパ節のリンパ洞や髄質索.肝類洞.門脈.脾臓の赤色髄.骨髄に発生する。急性期には白血病.悪性組織球症.感染性単核球増多症に類似し.血球貪食は全例で初回の骨穿刺では見られず.診断確定に複数回の穿刺が必要なこともある。骨髄はほとんどが増殖性で.顆粒球系の割合が減少し.好中球に毒性変化がみられる。 幼若赤血球系の増殖はほぼ正常で.リンパ系の割合に大きな変化はない。単核マクロファージ系は活発に増殖し.しばしば10％以上.マクロファージの大きさは20〜40ミクロン以上.細胞質は豊富で.複数の成熟赤血球.若赤血球あるいは血小板を呑み込むことがある。マクロファージはほぼ正常です。 診断基準 1.発熱：1週間以上の発熱で発熱ピークが38.5℃以上.2.肝脾腫：全血細胞減少を伴う肝脾腫.累積で≧2細胞株.3.ヘモクリット（末梢血二次血）：全血細胞減少を伴うヘモクリット。ヘマトクリット（末梢血二次または血液三次細胞減少）でヘモグロビン<90 g/L.血小板<100 x 109/L.好中球<1.0 x 109/L；4. 高トリグリセリド血症と低フィブリノーゲン血症；5. 骨髄.脾臓またはリンパ節に食細胞がみられるが悪性症状はない。 感染性血球貪食症候群は.主に小児の急性ウイルス感染に伴う良性の血球貪食組織球症で.活発な単球-マクロファージの増殖と赤血球の著しい貪食が特徴である。患者は著しい高熱と肝臓.脾臓.リンパ節の腫大を示す傾向があり.原疾患の治療後にほとんどが自然消退する。貧血.白血球の著明な減少.リンパ球の著明な増加と異種リンパ球の傾向.血小板の減少がみられる。 骨髄はほとんど増殖性で.顆粒球の比率は減少し.好中球は毒性を示す。幼若赤血球系の増殖は正常で.リンパ系の比率に大きな変化はなく.異型淋病が見られる。単核マクロファージ系は活発に増殖しており.しばしば10％以上.マクロファージの大きさは20〜40ミクロン以上.細胞質は豊富で.複数の成熟赤血球.幼若赤血球あるいは血小板を呑み込んでいる。マクロファージはほぼ正常である。