先天性心疾患とは.胎児の時に心臓や大血管が異常に発達し.出生時に病変が見られる病気です。 発達異常には.解剖学的な異常や.出生後に自動的に閉じるはずのチャネルが閉じない(胎児では正常)ことが含まれる。 先天性心疾患は.病態生理学的変化と組み合わせた血行動態に基づきチアノーゼと非チアノーゼに分類され.さらにシャントの有無により.シャントなし(肺狭窄.大動脈狭窄など).左→右シャント(心房中隔欠損.心室中隔欠損.動脈管開存など).右→左シャント(ファロー四徴.大血管脱臼など)に分けることができる。 国内における先天性心疾患の有病率は0.7%~0.8%です。 先天性心疾患の症状は様々で.生涯無症状の軽症例から.低酸素症やショック状態.出生時の早死などの重篤な症状もある。 先天性心疾患は.5歳までに自然治癒する可能性があり.循環機能に大きな影響を与えない軽度の奇形で治療の必要がない患者さんもごく一部ですが.ほとんどの患者さんは奇形を矯正するための手術が必要です。 現在では.外科的治療が間に合えば.ほとんどの患者さんが元に戻ることができます。