進行性半側顔面萎縮症は.ロンバーグ病またはパリー・ロンバーグ症候群とも呼ばれ.1825年にパリーによって初めて報告され.1846年にロンバーグとヘノックによって詳細に記述された。 咬合機能の一部喪失。 古典的な治療では.脂肪.真皮.血管付き真皮脂肪フラップ遊離移植.同種移植充填など.軟組織のボリューム回復に重点が置かれ.骨格の再建がおろそかになることが多く.あまり満足できる結果にはなっていません。 1.治療計画では.患者様の変形に着目し.患側の形状や機能を再建するために適切な手術計画を立案します。 骨格の変形が目立たず.軟部組織の萎縮や陥没が主な症状である場合は.組織移植などで変形を埋めて修復し.重度の頭蓋顔面骨格形成不全もある場合は.まず顔の骨格足場を再建して顔の形を整え.さらに必要な軟部組織の手術で輪郭を改善します。 2.1 顔面骨格の再建 半顔面萎縮症の骨格変形は.そのほとんどが患側の頬骨と上顎骨に生じ.上顎頬骨の著しい凹み.重症例では上顎骨の著しい低形成が現れ.上顎骨の長手方向が短くなり咬頭面が患側に傾き.患側の開咬を引き起こし咀嚼機能に影響を及ぼします。 下顎の低形成により.下顎骨の幅が狭く.顎が斜めになっています。 骨格の変形に応じて.顔面全体の輪郭を整え.骨切り変位や骨充填インプラントを用いて顔面の解剖学的足場を再構築し.局所的な骨量を増加させることが行われます。 2.1.1 頬骨の骨増生と下顎角体拡大のための自家骨またはMedporインプラント 術前に.移植する部位と厚さを頭部の3次元CT再構成で分析し.上顎前壁と頬骨体.または下顎体および角部 を明らかにするために口腔内切開を行います。 下顎プロテーゼは適切なサイズと形状にトリミングされ.術前に設計された部位に装着され.2～3本のチタン製のネイルで固定されます。 2.1.2 矯正手術.比較的重度の上顎の萎縮があり.開顎.半顔面前方および後方の後退が見られる患者に対して.上顎Le Fort I骨切り術によって損傷した上顎を前方および下方に移動させ.患者の正常な咬合関係を回復する一方.自生骨で上顎前壁および骨切り隙間に自由骨移植を適用して上顎の体萎縮を矯正するとともに骨の破壊端を固定し.骨セグメントの外観を改善して安定度を向上させます。 これにより.見た目が良くなり.骨セグメントの安定性が向上します。 上下顎と顔面軟部組織の重度の萎縮.および咬合平面の偏位を有する患者には.下顎上行枝の矢状または垂直分割.上顎Le Fort I骨切りなどの両顎手術が行われることがあります。 下顎骨の容積が著しく減少し.患側の軟部組織の萎縮が著しい患者では.下顎骨の矢状分割では軟部組織の緊張が強いため.骨片の完全下降と正確な回転前進ができないことが多く.再発率も高いです。 下顎延長術の適用としては.まず下顎咬合面の偏位を修正し.患側の開存歯列を形成するために.上顎または体部と軟組織の同時延長を検討することが可能です。 エクステンションは3～6ヶ月間固定し.その後抜去します。 同時に.患者さんの咬合関係に合わせて上顎のLe Fort I骨切り術を2期行い.正常な咬合関係と位置を回復し.必要に応じて術後矯正と合わせて歯並びを整えています。 また.健常側の下顎骨が肥大している患者さんでは.顔面の非対称変形を改善し.患側の下顎骨を充填するための骨や.上顎のLe fort I骨切りの骨隙に移植するための骨を供給するために.健常側の下顎の外板を切除することが可能です。 顎は非対称で短く後退し.全体的に斜めになっていることが多いので.このような患者さんのほとんどは.顔立ちを整えるために顎形成術を必要とします。 2.2 軟部組織の再建 骨格構造の回復に応じて.必要な軟部組織の変形を修復するもので.一般的には次のような方法で行われる。 2.2.1 自家脂肪フリーグラフト充填 この方法は.軽度.中等度.あるいは重度の半顔面萎縮に対する軟組織再建の好ましい方法となり得る。 手術前に患者を座位にし.USブルーで萎縮の程度をマークする。 下腹部または大腿骨前外側から直径2mmの脂肪吸引針で目的の脂肪を採取し.1000r/minで3分間遠心分離（遠心半径10cm）し.上層の油分と下層の血球性膨潤液を除去し.中間精製脂肪ペレットを取り置く。 2mmの先端の鈍い脂肪吸引針を用いて.術前のマーキングに従って.凹んだ部分の皮膚の下の多方向・多層にゆっくりと均一に脂肪を押し出し.脂肪が均一になるまで優しくマッサージを行います。自己脂肪の吸収があるため.通常2～3回の治療が行われます。 2.2.2 血管拡張型脂肪フラップ遊離移植術 脂肪粒子で満たすことができない顔面裾野の重度の萎縮には.血管拡張型脂肪フラップ遊離移植術を用いることができ.前側大腿筋膜脂肪フラップ [3] .肩甲骨皮膚脂肪フラップ.一部の国では血管拡張大腸骨グラフトなどが含まれます。私たちは.組織量が多く.血管の先端が長く.術中の体位変換が不要で.操作が簡単な前外側大腿筋膜脂肪フラップをよく使用します。 古典的な外科的アプローチ[3]では.筋膜脂肪フラップを採取し.レシピエント領域の血管は主に顔面動脈ですが.上甲状腺動脈や外頸静脈も含まれ.フラップの血流を観察できるように小さな皮膚の島を準備することもできます。 皮下血腫の形成を防ぐため.術後は常に2～3本のハーフチューブを設置する必要があります。 ドナー部はほとんど直接縫合で閉じることができます。 遊離筋膜脂肪フラップ修復術の最大の問題は.長期的には軟部組織のたるみであり.下顔面の膨らみ.下まぶたや目頭の下方への引っ張りや変位が現れ.再診になることが多く.部分的に改善するためには複数回の再手術を必要とします。 を実現します。 2.2.3 補助手術 顔面自己脂肪粒子を注入・充填する場合.患者の顎や唇に注入された脂肪が著しく吸収され.局所的に大きな凹みや変形を残すことが多く.繰り返し注入・充填しても結果が悪く.これは口輪筋の活動が頻繁に起こることと関係していると思われます。 この治療には.自家真皮層移植を用いることが多いですね。 上唇の萎縮性陥没.特に赤唇の萎縮を伴う患者さんでは.対側の下赤唇クロスリップフラップグラフトで赤唇欠損を修復することが可能です。 口角逸脱は.軟部組織再建において最も修正が困難な変形であり.主に患側内側口縁から口角までの全長手方向の軟部組織欠損が短くなることが原因である。 口角を改善するためには.下唇の筋皮弁を十分に長く設計し.口輪筋を先端として.Z-reformと同様に上唇に移植し.患部の口角の高さを低くすることができます。 白唇の萎縮を併発している場合は.自家真皮移植を重ねることで.その部分を同時に充填することができます。 3.考察：軟組織充填法は，軽度から中等度の半顔面萎縮を有する患者に対して，依然として最も有力な治療法の一つである． しかし.重度の萎縮では骨組織の萎縮も激しく.部分的に機能が失われるため.軟組織と骨格の体系的な再建が必要となる。 骨格の変化としては.①頬骨複合体や上顎骨の萎縮変形.眼窩骨の下変位.頬骨複合体の陥没変形.上顎骨の上方・後方変位があり.骨量の不足を伴います。 (下顎骨の萎縮.特に下顎骨上行枝や下顎骨体部の萎縮は.顎のずれや咬合面の傾斜を引き起こすことがあります。 本疾患による軟組織・硬組織の萎縮の病因は明らかではないが.一般に発症が早いほど骨組織の変形が激しいとされている。 Grippaudoらは.思春期に矯正治療を行い.頭蓋顎顔面の発達が成熟・安定した後に下顎がほぼ対称になった2例を報告している。 このことから.早期に矯正治療を行うことで.骨格の萎縮の程度を軽減したり.骨格のさらなる歪みを緩和することができると考えられます。 同時に.骨格の再建においては.咬合面の傾斜を修正するために上下顎を左右対称に調整するだけでなく.骨移植による骨量の増加も必要です。 例えば.Le Fort I 骨切り術では.上顎が下方および前方へ移動する際に.自家骨フリーグラフトをセグメントのスペースまたは骨表面に配置し.セグメントの治癒促進.セグメントの安定性向上.骨量の増加を図ります。 後日.チタンプレートとネイルを除去すると.自家骨がよく生き残り.骨の隙間がなくなる患者さんもいることがわかっています。 上顎偏位と軽度の下顎萎縮の場合はLe Fort I骨切り術のみで可能ですが.重度の下顎萎縮と捻転の場合は下顎を長くして回転させる必要があり.軟組織の萎縮と大きな緊張により.前下降のための下顎上行枝の矢状分裂が大きく制限され.上顎回転も制限され術後に再発しやすくなることが特徴的な病態です。 そのため.下顎咬合面を矯正しながら.上顎延長器具や体骨延長術を適用して顎や軟組織を長くすることが望ましいと考えます。 第2段階では.上顎の変形を矯正して咬合関係を改善します。 多くの学者は.顎変形症の矯正と咬合関係の回復のために.1段階で上顎と下顎の同時長尺術を行うことを提唱していますが.私たちは2段階の手術で治療を完了することを希望し.患者さんの顎間結紮の時間を短縮でき.下顎長尺術後は長尺器を持ち帰って勉強や仕事に影響しないように療養し.3～6ヶ月後に上顎手術と顎手術と下顎骨体の拡幅を行って骨格輪郭を整えていくことにしています 再構成する。 軽症者の軟部組織再建では.一般に自家脂肪注入法が好まれ.ドナー部に欠損を残さず繰り返し手術が可能で.脂肪フラップフリーグラフトを行う際にしばしば遭遇する軟部組織のたるみの合併症を回避し.萎縮部位と正常部位との接合部の過剰部位を修正することが可能です。 軟部組織や骨組織の萎縮が激しく.”skin over bone “のような症状を呈する症例では.経験上.骨格再建を先に行うと.術後の顎骨の正常な治癒が保証されないのが一般的である。 または.脂肪量が多く.血液供給が豊富で.血管先端が長い前外側大腿筋膜脂肪フラップを修復に選択します。 通常.口角や上唇の組織欠損の修復にはZ形成術や下赤唇クロスリップフラップ.白唇の組織量を増やすには自家皮膚襞フリーグラフトを用います。 眼瞼部の萎縮も難しい部位で.眉毛の吊り上げや上眼瞼口輪筋フラップの側方先端への移植により下眼瞼を修復することが可能です。