頭蓋血腫骨化症は主に小児に発症する稀な疾患であり，その発症，臨床像，管理方針は文献上では報告されていない。
今回.2000年1月から2006年12月までに外科的治療を受けた小児の頭蓋血腫骨化症8例の臨床像とデータ方法をレトロスペクティブに分析し.小児の頭蓋血腫骨化症の予防と治療方針の参考とすることを目的とした。 対象および方法
一般データ
このグループの小児は8名で.男性6名.女性2名.平均年齢は16.7±23.3ヶ月であった。
平均年齢16.7±23.3ヶ月で，6例が1歳以内，1例が4歳，1例が5歳であった。 出産歴：1例は帝王切開，残り7例は経膣分娩，4例に閉経の既往あり（うち1例は帝王切開），3例は正常出生，1例はテーブルの角に頭をぶつけて発症した。 血腫発生部位は右頭頂部1例.右頭頂部後頭部1例.右後頭部1例.残り5例は左頭頂部であった。
外傷後の血腫は約3×2×2cmと小さく.出生後の血腫は5×4×3cmから10×8×6cmと大きかった。
臨床症状
全例.初発症状として局所軟部腫瘤があり.骨縫合を越えず.その後徐々に硬くなった。 すべての小児は術前にCTスキャンで病変の部位と範囲.血腫の骨化の程度.頭蓋骨の形状を調べた（図2-4）。
一部の症例では.それに対応する頭蓋変形がX線写真で確認された（図5）。 治療法
全例外科的治療を行い，7例では血腫を骨化殻から切除し，1例では頭蓋内圧が強いため頭蓋形成術で頭蓋骨の位置を変えた． 8人の小児はすべて頭蓋形成術を受けた。
術者のカスタムに応じて.血腫の縦シャトル.S字.馬蹄形または直線切開を行い.拡大した余剰頭皮の部分切除.骨膜の開放.骨化塊の表面に沿ってその底部までの分離.骨化血腫全体の露出を行った。
血腫頂部の骨化がまだ完全でない場合もあり（図6）.電気ナイフ.骨ノミまたは噛みしめ鉗子を使用して骨化血腫の頭頂部分を切除し.膜組織の層を持つ血腫の内部に開放しアクセスすることが行われた
血腫は膜状組織の層で覆われており.その厚さは罹病期間によって異なり.罹病期間が長い人では厚く.鉄分を含むヘマトキシリンの沈着と若干の線維性組織があり.罹病期間が短い人では血腫の腔内に暗赤色の血
液がある。
血腫の底部は正常な頭蓋骨であったが.8人の小児全員に圧縮による頭蓋骨の明らかな変形と正常な丸い構造の喪失がみられた。
4歳児1名では.頭蓋外観の異常は軽度で.骨化血腫殻は軽度隆起していたが.正常頭蓋骨は明らかに圧迫されていたので.ミリングナイフで圧迫された頭蓋骨と骨化血腫殻を一緒に切断し.圧迫されて凹んだ正常頭蓋骨を取り除き.骨化血腫殻を骨フラップとし.修復を図った。
その後.骨化血腫殻を骨フラップとして骨窓欠損を修復し.正常な頭蓋骨の端に接着します（図7）。
骨膜.皮下.頭皮を一層ずつ縫合した。
術中出血の有無により.5人の子供に赤血球輸血を行い.3人に輸血を行わなかった。
病理検査では.頭蓋血腫の骨化.石灰化を伴う線維性被膜壁の膠原化の存在が確認された。
小児は術後2ヶ月から6年までフォローアップされ.良好な成長と発達を示し.神経学的合併症や頭蓋変形の再発はなかった。 考察
頭蓋血腫は.骨縫合部を超えない骨膜下に血液が貯留することによって生じる。
血腫は主に新生児期に発生し.他の年齢では非常にまれで.乳児期および小児期と青年期および成人期とでは臨床経過が大きく異なります。
生児における頭蓋血腫の発生率は0.4％～2.49％と文献的に報告されており.難産の既往がありますが.頭蓋骨骨折と合併することはあまりありません。
血腫形成後.局所の骨膜が隆起し.頭部に腫瘤を形成するが.放置しても3週間以内に自然消退する傾向がある。
あまり多くはありませんが.血腫内に骨膜下骨形成が起こり.血腫周囲が力学的に変化し始め.徐々に骨化し.局所的に著しい頭蓋変形を生じます。
頭蓋内血腫の骨化の発生率は報告されていない。 血腫形成の病因は不明であり.外傷に関連している可能性があります。
血腫は.長時間の陣痛時に産道による頭部の圧迫や引っ張り.または分娩補助具の装着により.胎児が骨膜と頭蓋骨の間に直接力またはせん断を受けて誕生したときに形成される。
新しく形成された血腫は通常上部に位置し.骨膜と頭蓋骨の縫合部付着部に限局した.高張力.押しにくい.変動する局所的な塊である。
出生時の頭の位置は頭蓋血腫の発生と関連している。
Hartleyらは.前方および後方横位で生まれた新生児は.後方横位で生まれた新生児に比べて頭蓋血腫を発生する確率が有意に高いことを見出した。
一方.Churchillらは.陣痛開始前に帝王切開を行うと頭蓋血腫は発生しないが.陣痛開始後に帝王切開を行うと発生すると報告しており.陣痛開始後の産道による胎児頭部の圧迫が頭蓋血腫形成に深く関わっていることが示唆される。
しかし.頭蓋血腫の全例に外傷歴があるわけではないことも報告されており.WinterやPetrikovskyらは明らかな外傷歴のない胎児に頭蓋血腫が発生したことを報告している。
今回のグループでは.閉塞性陣痛.遷延性陣痛.陣痛補助具の使用歴が明らかなものが4名.一過性低酸素性窒息の歴があるものが1名.難産が帝王切開に移行した後に生まれたものが1名.頭蓋骨血腫がなく外傷後発症が1名.残りの3名は外傷の歴が明らかでなかったものであった。
したがって.頭蓋血腫の主な原因は外傷であると推測されるが.その病態はまだ十分に解明されていない。
幸いなことに.ほとんどの小児は合に伴う頭蓋内損傷はなく.頭蓋内病変のみである。 頭蓋血腫形成後.局所の腫瘤はほとんどが1週間以内に自然消退し.後遺症は残りません。
極めて稀なケースとして.血腫の吸収が損なわれ.血腫によって持ち上げられた骨膜が骨膜下骨形成を開始し.血腫の表面に新しい骨組織を形成することがあります。
血腫の機械化または骨化は.まず血腫の縁で起こり.徐々に血腫の上部に広がり.初期の卵殻状の変化は数週間かけて固まり.正常な頭蓋骨表面から突出した骨組織を形成し.その厚さは病気の期間に関連していると思われる。
最も短い症例では生後2ヶ月で.血腫の先端部は部分的にしか骨化せず.壁も薄く.基部は著しく骨化した。
最長の症例は4年で，局所硬度，厚さ約0.6cm，外観上の変形は軽微であった。
頭蓋内圧迫により脳組織が変形し，手術時には骨化した部分が正常頭蓋骨として整形された。
骨化血腫内の嚢胞壁の病理組織学的検査では.複数の骨化中心と緻密な線維性結合組織からなる新生骨組織が認められた。Chungらは.頭蓋血腫の発生過程で石灰化が起こらず.主に骨化過程であることを示唆した。
しかし.この症例群では.線維組織の増殖や嚢胞壁の膠原化に加え.局所的な石灰化が認められた。
骨化の過程に石灰化を伴う可能性があり.そのため
“頭蓋血腫石灰化
“と呼ばれるようになった。 出生時に胎児に外傷を与えないように注意すれば.頭蓋血腫のほぼ半数は予防することができる。
血腫が2週間以内に消失しない場合.Morganらは.局所的な石灰化の可能性を避けるために吸引して血腫を除去することを提案しているが.局所吸引には感染の危険もある。
血腫が骨化した後は外科的治療の適応となる。
骨化した後は.骨化初期の内容物の吸引は効果がないようで.やはり血腫周囲の骨化組織が徐々に硬化・肥厚していくことになる。
病気が長引くと.骨化した血腫が頭蓋の著しい変形を引き起こし.頭蓋骨を圧迫して脳組織の発育に影響を与えることもあります。
骨化血腫がその下の正常な頭蓋骨に影響を与える主なメカニズムは2つあると考えています。第1に.骨化血腫の形成がその下の頭蓋骨に固定と制限として働き.子供の頭蓋骨の残りの部分の正常な成長とともに伸び続け.増大するのを妨げること.第2に.骨化血腫の形成中に血腫の大きな張力が頭蓋骨を直接圧縮することです。
両方の力が最終的に頭蓋骨の圧縮変形をもたらす。
骨化性血腫はしばしば頭蓋骨表面から大きく突出し.頭蓋の非対称性を引き起こし.小児の成長発育期に著しい心理的苦痛を与えることがある。心理的苦痛を取り除くため.頭蓋骨の変形による脳組織の発達を抑えるため.また美容上の理由で早期に手術を行う必要がある。
しかし.頭蓋骨が著しく圧迫されている場合は.圧迫された頭蓋骨を切断して.正常な頭蓋の形状を再現する必要がある。
再吸収可能な材料は.より生体適合性が高く.体内に永久に残らないため.頭蓋形成術に広く使用されている。
ほとんどの学者は.頭蓋形成術は頭蓋骨が圧迫されたときに行うべきであると考えているが.その適応は不明である。
7例では.血腫を除去し.開頭整形を行わず.小型の研磨ドリルを当てて突出した血腫の骨縁を平らにし.両側の正常頭蓋骨と連続した曲線を形成することにより縁の整形を行った。
頭蓋の圧迫が著しい小児1例では.頭蓋骨を切除し.血腫の骨化した頭頂部をわずかに整形し.骨で覆われたグラフトとして硬膜表面に設置することにより.正常頭蓋骨を破壊して整形し.チタンで固定する必要がなく.より満足度の高い.コスト効率の高い結果を得ることができました。
すべての小児において.長期経過観察後に頭蓋骨の陥没の部分的な改善と満足のいく外観を示した。
陥没骨折とは異なり.頭蓋内血腫の骨化は比較的慢性的に進行し.正常脳組織の圧迫も比較的緩やかであると考える。
また.小児では発症年齢が比較的若く.ほとんどが1歳以内であるため.早期に手術をして骨化血腫の圧迫を取り除くことで.正常な頭蓋骨に発達と再形成の機会を与えることができるので.ほとんどの頭蓋骨圧迫の幼児や小児では.一般的に圧迫されている頭蓋骨を切り開いて形を変える必要はなく.骨化血腫を取り除くだけでよいと思われる。
このグループの8人の子供のうち.切開と再ポジショニングを行ったのは1人だけで.全員がほぼ正常な頭蓋の外観を有していた。 結論
小児における頭蓋血腫は予防すべきであり.形成後3-4週間で吸収されない場合は.穿刺して吸引し.局所圧でドレッシングする必要があります。
血腫が骨化している場合は.早期の頭蓋形成術を行うべきである。