前回は.肺動脈性肺高血圧症を合併する先天性心疾患（以下.PAH）の発症メカニズム.および先天性心疾患の外科的矯正とPAHの発症状況との関係について簡単に説明しました。 本章では.具体的な臨床診断の過程と治療計画の立案について説明する。 1.現在9ヶ月の赤ちゃんですが.超音波検査で心室中隔欠損症が見つかりました。 医師は.現在重度の肺高血圧症だと言っていますが.手術の可能性はあるのでしょうか？ この疑問は.第1回目の記事で取り上げました。 心室中隔欠損症（またはその他の左から右へのシャント心臓病）の口径が大きい場合（いわゆる「非拘束性」心室欠損症）.体循環から肺循環への血液シャントが大きくなり.肺動脈圧の著しい上昇につながる可能性があります。 しかし.生後早期の肺動脈圧の上昇は肺動脈のうっ血によるものである。 心室欠損の矯正後は体肺シャントが止まり.肺動脈の血液量が減少して肺動脈圧が自然に低下し.肺血管が徐々に肥厚.収縮して器質性肺高血圧症を発症して初めて手術の機会が失われるのである。 したがって.超音波検査で肺動脈圧の高さが示唆されても.乳児期の心室機能不全の患者さんは.通常.外科的に治療することが可能です。 逆に.肺動脈圧が有意に高いということは.心室の欠陥がより大きく.子供に大きな影響を与えることを意味することが多い。 そのような子どもは.肺炎や心不全にかかりやすく.肺高血圧症の進行が早いことが多い。 そのため.手術も早期に行う必要があります。 先手必勝.優柔不断は大失敗につながるかもしれません。 2.患者は10歳で.心室中隔欠損症が見つかったばかりです。 医師は「今は肺動脈圧が高いので手術はできない」と言っていますが.手術の可能性があるかどうかはどう判断したらよいでしょうか。 前駆症状による肺高血圧症は年齢とともに重症化し.小児・成人の場合はそれに対応した臨床症状を呈します。 肺高血圧症の進行の程度は.まず病歴聴取と簡単な検査で判断することができます。 チアノーゼ：低酸素状態が続き.血液シャントの方向が変化すると.心疾患と合併したPAH患者では.唇や爪甲のあざを呈することが多く.これをチアノーゼと呼んでいます。 チアノーゼの存在は.PAHがかなり重症化していることを意味することが多く.チアノーゼが運動時のみであれば.さらに評価することができます。チアノーゼが静穏時に認められる場合は.もはや手術が不可能なことを示唆することが多いのですが.その場合は.手術が必要です。 (ii) 杵指：重度の低酸素症の患者では.指・足指の末端が次第に肥大し.爪床が膨隆するため.「杵指」と呼ばれるようになる。 杵指はチアノーゼを併発することが多い。 もし.すでに明らかな疫病指がある場合は.ほとんどの患者さんがそれ以上の手術を受けることはできません。 喀血：進行したPAHによく見られる症状で.すでに喀血している場合は手術の可能性は低くなります。 (食欲不振.衰弱.腹部膨満.下肢浮腫など：前述のように.PAHは重症化すると右心不全（右心不全）を引き起こします。） そして.これらの徴候や症状は.右心不全の一般的な症状である。 すでに右心不全を発症している患者さんは.一般的に手術ができない。 これらの徴候は.他のタイプの心前部疾患や他の系統の疾患でも見られることがあり.臨床的な意味合いが異なることに留意することが重要である。 特に.「左から右へのシャント」心前部疾患とPAHを合併した症例を取り上げており.混同しないように注意が必要です。 3.肺高血圧症の発症の程度を調べるには.どのような検査がありますか？ 肺高血圧症の評価には.臨床像に加えて.いくつかの検査が重要である。 経皮的酸素飽和度（SpO2）または動脈血酸素飽和度（SaO2）：PAHの進行に伴い.肺血流量が著しく低下し.それに伴い酸素摂取量も減少するため.経皮的酸素飽和度を測定する。 酸素飽和度は.血液中の酸素の量を視覚的に示すもので.簡単に測定することができます。 一般に.酸素飽和度が95％以上の患者さんは透析前矯正手術を受ける可能性が高く.90％以下.あるいは85％以下の場合は手術の可能性は低くなると言われています。 胸部X線写真：胸部X線写真は.PAHの進行度合いを評価するために不可欠である。 胸部X線写真を観察することで.肺動脈病変の進行度合いを推測することができ.手術の可否や臨床結果を予測することができます。 定量化できる客観的な基準はないが.経験を積んだ医師は右心カテーテル検査よりも胸部X線写真を重視する。 (iii) 心電図：PAH患者は典型的な心電図症状（例：肺P波）を呈する。 さらに重要なことは.心電図が右心室肥大と左心室肥大の両方を反映していることである。 左室肥大が主であれば.手術は安全に行えることが多いのですが.両室肥大.あるいは右室肥大が主であれば.手術の安全性はかなり低くなります。 心エコー検査：心エコー検査は.心疾患や肺高血圧症の診断を確定するための最も重要な検査であり.臨床診断の基礎となるものです。 心エコー検査で.もともと「左から右へのシャント」だったタイプの前庭疾患が「双方向シャント」.あるいは「右から左へのシャント」に進化していることがわかれば.重症肺高血圧症を発症していることを意味するのです。 ただし.右から左へのシャントでなくても.重症の肺高血圧症である可能性があることに注意が必要です。 ただし.シャントの向きが変わったからといって.手術が完全にできなくなるわけではなく（ほとんどの患者さんでそうですが）.超音波検査だけで判断すると.矯正のための最後のチャンスを奪ってしまう可能性があることに注意が必要です。 右心カテーテル検査と急速肺動脈拡張試験：右心カテーテル検査は.肺高血圧症を評価するための最も客観的で効果的かつ権威ある方法である。 右心カテーテル検査では.患者さんの肺動脈圧.体・肺循環血液量.肺抵抗を正確に測定することができます。 このうち.肺動脈抵抗は手術が可能かどうかを判断する重要な数値である（他の指標も重要であるが）。 いわゆる急速肺動脈拡張試験は.十分な酸素投与または肺動脈拡張薬の吸入後.右心カテーテル検査が終了してから行われます。 肺動脈攣縮などの機能的要因の干渉を取り除き.肺血管自体の病変の進展の程度をより正確に測定することを目的としています。 したがって.すべてのPAH患者が標準的な右心カテーテル検査と急速肺動脈拡張検査を受けること.また.手術不能であっても前駆症状を伴うPAH患者は.現在の肺高血圧の進行を把握し薬物療法のガイドラインとして活用するために.この検査を受けることを推奨します。 4.すでに右心カテーテル検査を受けており.肺抵抗は8ウッドユニットですが.これはどういう意味でしょうか？ 手術ができないことは確かなのでしょうか？ ウッドユニットとは.肺動脈抵抗の標準的な測定単位である。 健常者の肺動脈抵抗は 3 Wood Units 以下であるが.PAH 患者では肺動脈抵抗が著しく上昇することがある。 急速肺動脈拡張試験を受けた患者の中には.肺動脈抵抗が正常範囲にまで著しく低下する者もいる。これは.肺高血圧症の構成のうち機能的要因が高い割合を占めることを示しており.そのような患者の場合.既存の心疾患に対する矯正手術が受けられることが多い。 残念ながら.肺動脈抵抗の上昇がどの程度で手術が不可能になるのか.明確な答えは出ていない。 海外の学者の中には.肺動脈抵抗が大きく上昇すると手術ができないと考える人もいますが.現在私たちが使っている基準は.肺動脈抵抗が正常なら確実に手術ができる.肺動脈抵抗が上昇しても7～8木単位以下ならほぼ安全.さらに上昇しても10～11木単位以下なら手術のリスクは上昇し続ける.となっています。 肺動脈抵抗がさらに増加しても10～11木単位以下であれば.手術のリスクは上昇し続け.手術をあきらめざるを得ない患者さんもいますが.特殊な手術方法を採用して手術のリスクを効果的に軽減できる患者さんもまだいます。 右心カテーテル検査はPAHの診断確定に極めて重要ですが.臨床の場ではこの検査だけで最終的な治療方針を決めることはできません。 臨床症状や様々な補助的検査の結果を考慮してこそ.真に手術のリスクを減らし.患者さんの長期予後を改善するための慎重な治療判断が可能になるのです。 また.一部のプライマリーユニットではすでに右心カテーテル検査を行うことができますが.手術が標準化されておらず.右心カテーテル検査の基本原理がよく理解されていないため.誤った結論に至る可能性もあります。 例えば.右心カテーテル検査では細肺動脈抵抗が測定できるはずであることを強調し.全肺血管抵抗と細肺動脈抵抗を誤って同一視している装置が多く.最終的な計算値が高くなり.医師が誤った臨床判断をする可能性があること。