てんかんの分類には.発作の分類と.てんかん症候群の分類が記載されています。医学の世界では.症候群という言葉が非常によく使われます。症候群の概念は.類似した病因.類似した進行.予後を持つ一群の症状を含みますが.それは病気と呼ぶことはできません.病気は同じ病因.症状.予後を持つはずです。てんかんの場合.患者様の症状が症候群の概念に合致する場合.症候群と診断されることがあります。発作型との違いは.症候群は病因と予後を含むので.医師が予後を推定したり.原因を突き止めたりするのに役立ちますが.発作型は発作の形だけであり.同じ形の発作でも予後が異なる場合があることです。症候群は予後と密接な関係があるため.予後によってさらに分類されます。その中で最も予後が良好な症候群群を小児良性てんかんと呼び.新生児から学童期にかけて.けいれん発作.拘束性発作.ミオクロニー発作などの良性てんかんと呼ばれる発作が発生します。発作の種類にかかわらず.共通する特徴は.知能に影響を与えないこと.思春期以降にほぼ消失すること.臨床検査で異常徴候がないこと.画像診断(CTやMRI)が全く正常であることです。これらの症候群が明確に研究されるようになったのは.1980年代からです。発作の回数が少ない場合は.抗てんかん薬による治療を勧めない医師もいます。発作が頻繁に起こる場合は.抗てんかん薬による治療が可能であり.その治療は非常に効果的で.薬を服用した後に発作が起こることはありません。また.1980年代に小児の良性てんかんの概念が明確に示されましたが.これはてんかんの発生機序の観点からも重要な意味を持っています。かつては.制限された発作はすべて症候性であるべきで.いわゆる原発性てんかんはすべて全般性発作であると考えられていたのです。今回の小児群では.良性てんかんの大部分が制限発作であったため.過去の概念が修正され.初めて原発性部分発作という概念が導入されました。エビデンスに基づく医学的見地から.小児良性てんかんの診断は.思春期以降に発作が消失した場合にのみ確定されるべきものである。予後が最も良好な症候群は.20%~30%程度です。予後が悪い症候群は20%程度で.死亡率が高いということではなく.発作のコントロールが困難で.知的能力が著しく低下し.徐々に悪化していくということです。現在使用できる抗てんかん薬は.第一選択薬であれ.新しい抗てんかん薬であれ.この症候群には非常に有効であり.今後.より効率の良い薬が開発されることを期待するばかりである。ある患者さんは現在30歳ですが.幼少期からこの難治性てんかんを患っています。30歳なのに母親をぼんやり呼ぶことしかできず.歩くことしかできず.衣食住は母親に頼っている。そんな娘に.父親は出て行ってしまい.母親は労働者として受け取るわずかな賃金の上に.娘の治療をしなければならない。この愚かな娘をカートに乗せて医者に押し付けている姿を見るたびに.医者として非常に後ろめたい気持ちになり.絶望して物乞いをする視線に母の愛の偉大さを感じたものである。この中で最も多いのは.乳児けいれんや.フランスの二人の医師の名前の頭文字をとってLGと呼ばれる症候群で.最も治療効果の低い症候群である。また.大田原症候群や早期ミオクローヌス脳症など.稀な症候群もあります。さらに残念なことに.これらの予後が非常に悪い症候群は.小児に発生します。この2つのグループの中間に位置するのが.予後良好なてんかん症候群で.抗てんかん薬治療の効果が高く.ほとんどの発作が薬物療法でコントロールでき.最終的には中止されます。この症候群は全症例の約30~40%を占め.アトニックてんかん.全般性強直間代性てんかんのお子さまが含まれます。その他の症候群の予後は患者様によって様々で.ほとんどの発作はコントロールされていますが.服薬の中止が困難な場合もあります。これらの症候群は.成人になってから発症することもあります。臨床現場におけるてんかん症候群の診断は.困難ではありますが.可能な限り症候群のレベルで行うべきであり.特定の発作型のみを診断するよりも.医師が原因を考え.薬物を選択し.予後を決定する上で有用と考えられます。