先天性胆道閉鎖症は.新生児の閉塞性黄疸を引き起こす最も一般的な疾患である。その中でも肝外胆道閉鎖症が多い。男性より女性で発症率が高い。 胆道閉鎖症の病因は未だ不明であり.主に2つの説がある。 (1) ウイルス感染説：主にウイルスなどによる肝実質細胞や胆道上皮細胞の破壊が.生前や生後間もない胆管に起こる進行性の炎症過程であると考えられています。また.胆道閉鎖症と新生児肝炎は同じ疾患過程の異なる時期の症状であり.肝炎が炎症性変化を伴って肝外胆管や胆道周囲組織に波及し.胆道閉鎖症に至るとも考えられている。B型肝炎の発症率が高い東南アジア諸国では.胆道閉鎖症の発症率も高い。 (2)先天性発育異常説。胎生期初期にはすでに原始胆道が形成されている。胎生2-3ヶ月でその発達が損なわれると.全・部分胆道閉鎖症になることがある。胆道閉鎖症は下大静脈奇形や門脈異形成などの奇形と合併することが多い。また.染色体異常との関連も考えられている。 手術は唯一の有効な治療法であり.不可逆的な肝障害がまだ生じていない生後2ヶ月以内に行う必要があります。手術が遅れて胆汁性肝硬変を発症した場合.予後は極めて不良です。