胆管がんの発症年齢は50~70歳が多く.女性よりも男性に多くみられます。胆管がんは.胆管結石.肝フルーク感染.ウイルス感染(B型肝炎ウイルス.C型肝炎ウイルス.特にC型肝炎ウイルス).自己免疫疾患(原発性硬化性胆管炎.慢性潰瘍性大腸炎).アルコール依存などが関係していると考えられている。 特殊な部位と難しい手術 この病気は.早期発見がポイントです。胆道閉塞による肝不全や胆道感染症が患者さんの主な死因となるため.診断されたら.まず腫瘍による胆道閉塞に対処し.その後.腫瘍を摘出することが必要です。 胆管がんの約2/3は肝門部で増殖します。ここは血管が針金のように絡み合っている特殊な場所で.主に中・後期で発見されるとがん細胞が血管神経組織に浸潤しやすいことと相まって.治療が難しく予後が悪いとされています。統計によると.ほとんどの胆管がん患者が診断された後.内・外胆管ドレナージを行った場合の1年生存率は50%以下.根治切除後の5年生存率は13.4~25.7%に過ぎない。肝胆膵科では.胆管がんは膵臓がんよりも危険な “がんの王様 “と位置づけています。 胆管癌の9つの要因 1.胆管の慢性炎症と感染:臨床的に胆管癌に関連する疾患は胆管の慢性炎症につながるため.長期の慢性炎症刺激は胆管癌の基礎となるものである。胆汁中のある物質(胆汁酸の代謝物など)による胆管粘膜への長期的な刺激は.上皮の異型過形成につながる。 2.胆管・胆嚢結石:胆管癌患者の20%~57%は胆石を伴っており.結石の慢性的な刺激が発癌因子と考えられている。 3.潰瘍性大腸炎 潰瘍性大腸炎患者の胆管がん発生率は.一般患者の10倍と報告されています。潰瘍性大腸炎を伴う胆管癌の患者さんは.発症年齢が20〜30歳と一般集団より早く.平均年齢が40〜45歳で.大腸炎の長期にわたる既往があることが多く.患者さんの門脈系の慢性菌血症が胆管癌やPSCの原因である可能性があると言われています。 4.胆管嚢胞性奇形(先天性胆管拡張症):先天性胆管嚢胞は癌化しやすいということがコンセンサスになっており.先天性胆管嚢胞患者の胆管癌発生率は2.5%~28%と高い。胆管嚢胞奇形の75%は乳幼児期に症状を示すが.胆管がん患者の3/4は成人期に胆管嚢胞奇形の症状を発症する。胆管嚢胞性奇形による胆管がんの発生機序については.膵管の胆管開口部が異常に高い場合.膵液が胆管に逆流し.胆管上皮性悪性腫瘍を引き起こすと考えられています。その他.胆汁の停滞.結石の形成.膀胱内腔の慢性炎症なども悪性化の要因となります。 5.肝性シストソーマ感染症 スキストソーマ・ヘマトビウム感染も胆管癌の発生に関係すると考えられています。肝内胆管に寄生することが多いが.肝外胆管にも寄生することがある。 6.胆管手術歴:胆管がんは手術後何年も経ってから発生することがあり.結石のない胆管でも発生することがあります。主に胆管内ドレナージ手術後に.慢性胆管感染による上皮間質性変化で起こることが多いのですが.胆管がんは胆管内ドレナージ手術後に発生します。 7.放射性二酸化トリウム。トリウム被曝歴のある患者では.トリウム被曝歴のない患者より胆管癌の発症年齢が10年早く.その平均潜伏期間は35年(トリウム被曝後).肝内胆管末端に多く発生する。 8.硬化性胆管炎の悪性化。原発性硬化性胆管炎(PSC)患者も一般人に比べて胆管癌を発症する確率が高く.PSCは潰瘍性大腸炎とも関連する。 9.B型肝炎ウイルス感染症。国内の胆管がん患者の中には.B型肝炎ウイルス感染を伴う患者もいるが.両者に関連性があるかどうかは.まだ解明されていない。