難治性てんかんは.系統的かつ定期的な治療を受けているにもかかわらず.発作を完全に抑えることができないことを前提に判断されます。 これは.以下のようなケースにもみられます。1. 優先的に使用する薬剤による治療を行い.薬剤の血中濃度が治療域に到達している。 2. 優先的に使用する薬剤で.最大許容量に達している。 3. 薬剤の最大許容量に複数回達している。 実際には.以下のような状態が難治性発作として現れやすいとされています。1. 二次性小児けいれん.レノックス・ガストー症候群.ある種の複雑部分発作など.特定のタイプのてんかんは治療が困難です。 2. 2.発作の持続時間が長い患者様（特に30分以上持続する発作）は.治療が困難な場合が多い。 3. 3. 生後1年以内の発症は.精神・運動機能の後退を伴う場合.治療が困難な場合が多い。ただし.2～3歳での発症は.11～19歳での発症よりも治療しやすいとされています。 4. 先天性・周産期脳障害.頭蓋内感染.外傷.脳血管障害.代謝性疾患など他の重篤な脳疾患を有し.脳CTやMRIで異常変化が認められる患者様は.治療が困難な場合が多いようです。 難治性てんかんはどのように治療するのですか？以下のような方法が試されます。1. 既存の薬剤をより合理的に使用する。タイプを正しく分類し直し.時には脳波の正式な再確認を必要とし.第一選択の抗てんかん薬を選択し.推奨用量で正しく使用し.その患者さんに有効な薬剤が見つかるまで効果がないときは変更する。 2. 投与量の調整と薬物の血中濃度のモニタリングを行い.両者を組み合わせて.薬物に重大な薬物副作用がなく.安全に使用できることを確認する。 3.薬剤の共投与。選択した薬剤の体内での代謝過程で.相互に影響を及ぼし.効能を低下させないようにする。一般的に.作用機序の異なる薬物を併用することができる。 4.補助薬はアセタゾラミド（acetazolamide）.プレドニゾンやコルチコトロピン（ACTH）.アマンタジン.ニモジピン.フルナリジンなどのカルシウムチャネル遮断薬.高用量ビタミンEなどのフリーラジカルスカベンジャー.点滴高用量アプロチニン.アロプリノール.チロトロピン放出ホルモンを使用することができます。 近年では.MRI.FMRI.SPECT.PET.マルチリード脳波計（最大128本）などの最新の医療技術により.てんかん病巣の位置をミリ単位で正確に特定できる患者さんもいらっしゃいます。手術方法としては.硬膜下神経線維切断術.側頭葉部分切除術.脳梁切除術.半球皮質切除術.脳深部構造（扁桃体.視床内側部など）の定位破壊術がある。手術の結果.約1/3が発作抑制.1/3が改善.1/3が不変.技術的な理由などで手術後に悪化した患者もいる。