耳硬化症とは？ この病気の病態は.卵円窓付近の内耳の骨性迷路の正常な骨が吸収され.血管に富んだ新しいスポンジ状の骨に置き換わることによるものです。 このスポンジ状の新生骨は次第に骨化して硬くなるため.一般に「耳硬化症」と呼ばれている。 この病的な骨病巣は次第に広がり.アブミ骨床を侵食して卵円窓に固定される。 音は鼓膜と聴骨からこの部分に伝わり.内耳には伝わらない。 この病的な骨病巣が内耳に広がり.蝸牛の損傷や前庭蝸牛神経の変性を起こすと.「蝸牛耳硬化症」と呼ばれます。 発症年齢は.若年層と中年層が多いようです。 耳硬化症の原因はまだ解明されていない。 この病気は若い人に多く.病変が徐々に進行するため.難聴もゆっくり進行します。 ほとんどの場合.20代前半で始まります。 片側から始まり.徐々に進化して両側性になります。 病気の進行に伴い.難聴も進行していきます。 しかし.難聴の進行速度は.患者さんによって.また.患者さんによって大きく異なるのです。 アブミ骨が完全に固定されると.難聴は安定する。 病変が内耳に向かって進行し続ければ.蝸牛神経の変性病変による難聴は増大し続け.アブミ骨固定術では終息しないでしょう。 耳硬化症では.病変がアブミ骨底部に限局している場合.音の伝導が阻害され.伝音性難聴として聴覚障害が現れる。 病変が蝸牛.丸窓.前庭蝸牛神経終末に侵入すると.感音性吸気障害の要素が加わり.混合性難聴となります。 約80％の患者さんが重大な耳鳴りを抱えていることが多い。 耳鳴りは.難聴の前に起こることもあれば.難聴と同時に起こることもあります。 進行すると病巣は内耳に達し.空気伝導.骨伝導ともに聴力が極端に低下します。 耳硬化症の治療原則：①原因不明であり.治療は聴力の回復のみを目的とし.治癒は望めない。 (2) 聴覚の改善には外科的治療が最も有効であり.現在では聴骨部分切除術が一般的である。 (3) 手術が不可能な場合は.補聴器を装着することができます。