クリニカル・プロファイル
患者.男性.75歳.15年前から耳鳴りを伴う両側性の進行性難聴がある。 患者は15年前から両側性難聴が始まり.徐々に悪化し.持続的な低音の「ブーン」という耳鳴りを伴っていたが.初期の頃は中耳炎やめまい.息苦しさもなく.騒がしい環境では聴力が良くなっていると感じていたという。3年前から補聴器を装用していましたが.今回.特に左耳でのコミュニケーションが著しく制限されているため.さらに相談・治療するために来院されました。
両側Rinne ( – ) Weber偏位を右に認め.鼓膜のマークは明瞭で.侵襲.穿孔.膿流はなく.伝導性難聴と一致し.入院した。
純音聴力検査：両側重症伝音難聴 A-B gap 60dB.Kahar cut（2KHz）.Gelle test（-）の存在；ABR 100dB 両側.波形なし；音響伝導抵抗：両側A型.大腿筋放射はなし。
側頭骨のCT：両側のstirrup pedicleに肥厚.乳様突起に多数の著明な骨性高密度陰影がある。
左耳のアブミ骨交換
耳介内切開→上鼓室前壁の一部と外耳道後壁の切除→アブミ骨露出.アブミ骨の固定.ペディクル周辺と帽状部の硬化巣→ペディクル中心に細い手動針で小孔（直径0.6cm）を開ける→アブミ骨前・後弓の骨折→アンビルとペディクル間の距離測定.人工アブミ骨の長さを決める→人工アブミ骨を配置（一端を小孔.他方をアンビル上に）→前庭窓の脂肪を覆う。
ディスカッションを行います。
耳硬化症は.20～40歳代に発症し.女性に多く.妊婦では増悪することもある常染色体優性の疾患である。 病因は.ビタミン.遺伝要因.代謝異常による骨棘の栄養障害に関連しており.その典型的病理組織学的変化は骨棘の原発巣状スポンジー変性.次いで骨吸収または硬化である。
臨床症状：両耳の進行性難聴.耳鳴り.低耳症.ウィリス誤聴.めまい。
ファミリーヒストリー
検査：広い外耳道.薄い鼓膜.Schwartze徴候（骨包後上部の鼓膜の著しいうっ血と発赤）。
タイピングをする。
病変部位別
1.蹄葉状耳硬化症：病変は前庭窓の前方領域と円窓の縁に優先的に存在する。
2.蝸牛耳硬化症：迷走神経または内耳伝導に位置する病変で.聴覚受容器または聴覚神経に病変を生じます。
病巣の浸潤の程度により：Portmann 4タイプ
1型：前舌骨靭帯のみの硬化を伴う初期の耳硬化症。
タイプ2：前庭窓の前方領域。
タイプ3：前庭窓の他の領域。
4型：床板の全硬化型または閉塞型。
臨床症状の有無による
1.臨床的耳硬化症：あぶみ固定による臨床症状
2. 組織的耳硬化症：生涯意識症状がない.剖検病理でのみ見られる.白人の8-10％.臨床的耳硬化症はその12％のみである。
画像診断（CT）による提示。
1. 窓型：楕円窓と円窓の病変があり.CTで楕円窓の消失と硬化した骨による置換を確認する。
2. 後窓型：蝸牛.前庭.半規管などの骨性迷走神経に浸潤し.CTでは蝸牛の周囲に低密度のハローを認める。
薬物治療
フッ化ナトリウムは海綿状病変のヒドロラーゼとプロテアーゼ活性を阻害し.破骨細胞の再吸収を抑え.骨芽細胞の形成を促進し.進行性の耳硬化性難聴を遅らせたり停止させたりすることができる。 フッ化ナトリウム45mg/d以下は骨形成を増加させず.酵素活性のみを増加させるという研究結果があります。 適量（15-45mg/d）のフッ化ナトリウムはアブミ骨固定を悪化させずに蝸牛変性を防ぐことができると考えられています。
1.重度の蝸牛パターンまたはSchwartze徴候の陽性が証明された成人には.フッ化ナトリウム45mg/日.5d/w.6～8m。
2.手術後.内耳症状が進行している方へのフッ化ナトリウム。
外科的治療
1.簡易開封
1897年.パッソウ骨の頭部に窓を開け.鼓膜を覆った。 1899年.フローデラス水平半規管に窓を開けたが.足板が活動していると外リンパの振動波が打ち消し合ってしまい.聴力の向上は望めない。
2.ステープドシェイク
1952年にRosensが初めて硬化した足底板の動きを回復する方法を提案したが.成功率は30～35％であった。 失敗の理由は.鐙関節の中断.鐙足の骨折.鐙の再固定などであった。
3.スティラップリフト
手術のポイントは.アブミ骨を均一に振って徐々に力を加え.足底板の急激な骨折や脱臼.内耳の損傷を避けること.振った後の粘膜をそのままにすること.足底板の再付着防止のため.元の骨折面を一定距離離すこと.である。
1型は耳硬化症の初期でアブミ骨前面の靭帯のみが硬化しているため.アブミ骨と床板を同時に切除しやすく.床板に大きな穴が開いてしまいます。 そのため.まず小さな穴を開け.硬化病巣を小さなかぎ針で外側に開いて窓穴を大きくする必要があり.その結果.床にも大きな穴が開いてしまうのです。
Portmann2.3は適度な硬化があり.ドリリング時にプレートが破断しにくいため.小孔を維持しやすい。
(1) 細い手動針による穴あけ加工
(2) 小穴の直径は.ピストンの直径より0.1mm大きい。
(3)ピストン径：Smyth-0.3mm.Fish-0.4mm.McGee-0.6mm.Farrior-0.8mm。
(4）小さな穴の開口部の直径が0.8〜1mmであることベイリー
(5) Marquetの小開口術は4000例の耳硬化症に用いられ.A-B Gap閉鎖率は95％であった。
(5) Marquetの小孔式.大孔式ともに術後聴力はLFTより良好であり.めまい.耳鳴りについてもSFTはLFTより有意に良好であり.術後合併症も少ない。
6.レーザーペディクル切除術
作動物質：ガス（CO2.Ni-YAG.アルゴンレーザー）.液体.固体.半導体。
波長：紫外線.赤外線.可視光線
出力モード：連続.繰返しパルス.単一パルスレーザー。
利点：正確な位置特定.最小限の外傷.少ない合併症。
短所：熱影響.内耳への圧力影響。
7.擬似レプリカを用いない低侵襲な胸骨形成術
内視鏡とレーザー下で鐙の前足部のみを切除し.硬化巣より後方の足板を切断することで.鐙腱を保存し.鐙を再活性化し.さらに種々の合併症を軽減することができます。