耳硬化症は.骨性迷走神経包内に1個以上の限局した血管性スポンジ状の新生骨が形成され.正常骨と置換する原因不明の局所病変である。20～40歳が耳硬化症の好発年齢で.男女比は1：2。 女性に多く.妊娠や更年期に刺激されて増悪するという内分泌説など病因は不明である。 遺伝説では.患者の70％が耳硬化症の家族歴を持ち.さらに骨迷走神経不完全症.ウイルス感染症.結合組織病などを併発しているとされている。 臨床症状 1.難聴：ゆっくり進行する伝音性難聴または混合性難聴.一般に伝音性難聴.アブミ骨完全固定まで進行すると聴力が安定する傾向があり.もはや低下しない.病変が蝸牛に侵入すると混合性難聴や感音性難聴になります 2.耳鳴り：難聴と併存することが多い.主にブザーやコーキング低音の耳鳴り.高音の耳鳴りは蝸牛侵入を示唆.耳鳴りはほとんどが持続性または断続性です 3.耳鳴りは蝸牛侵入を示唆します 軽度の場合は静かな環境でのみ感じられるが.重度の場合は患者がイライラし.耳鳴りよりも苦痛を感じる。3.ウィリス聴覚逆転：一般的に静かな環境での会話が聞こえにくく.むしろ静かな環境よりも騒がしい環境でよく聞こえるようになる。 発生率は20％～80％で.蝸牛が侵されると聴力異常は消失する。 4.めまい：頭部運動時に一過性のめまいが発生し.発生率は5％～25％。 前庭機能は正常で.ほとんどの患者のめまいは手術後消失する。 耳硬化症は原因がはっきりしないため.治療法がなく.手術によって.舌骨固定による音の伝達障害を改善し.聴力を回復・向上させることが唯一の有効な方法となります。 耳硬化症の手術は.病変が周靭帯に侵入しているためアブミ骨が制限され.可動性や固定性が低下して難聴が進行する.耳鼻科手術の難易度が高い手術です。 耳硬化症の手術は.耳鼻科医にとって最もエキサイティングでやりがいのある顕微鏡手術の一つであり.すべての周波数における空気-骨伝導ギャップを完全に閉鎖することが外科医の究極の目標です。 最も一般的に用いられている手術法はアブミ骨骨盤穿孔ピストンであり.良好な成績.聴力成績の長期安定性.術後反応が穏やかであるなどの利点がある。 1.手術中の正確さと繊細さ 2.アンビルの長足からアブミ骨足底板までの距離の測定.そこからピストンペディクルの前庭への進入深さを決定すること。 前庭への進入深さは一般に0.25～0.5mmである[1]。 3. また.ピストンの安定性も良くなっています。 また.金属製のワイヤーフック（金.プラチナ.純チタンワイヤーなど）を使用したピストンでは.ピストンペディクルとアンビル骨の長足がしっかりと接続されます。 ピストンペディクルとアンビル骨の長足がしっかりと接続されていないと.術後の聴力にしばしば5～10dBの空気-骨伝導のギャップが存在することがいくつかの研究によって明らかにされています。 また.直径0.6mmのピストンポストでは.直径0.3～0.4mmのピストンポストと比較して.術後の聴力改善に5～15dBの差がありますが.0.6mm以上のピストンポストと比較して.差はありません。 耳硬化症で完璧な手術結果を得るためには.「寸分の狂いもなく千里を走る」というように.手術の手順全体が少しでも間違ってはならない。 近年.筆者は臨床から教訓を引き出し続け.この手術の成功をしばしば享受している。 ここでは.手術の芸術性と完璧な結果のハーモニーの美しさをお伝えしたい。 耳硬化性アブミ骨手術の症例を完全な資料とともに紹介し.構造と機能の完璧な組み合わせの芸術的な美しさを示す写真を数点掲載した。患者（女性.43歳）は.術前に「両耳硬化症」と診断された。 術前の聴力検査と側頭骨の高分解能CTを図に示す。 局所麻酔下で左アブミ骨骨幹のピストン穿孔＋補強を行った。 外耳道後壁を鼓膜溝から約0.8cmの距離で外耳道6時～12時に切開し，外耳道皮膚の鼓膜フラップをめくり，骨ノミでシールドプレートの一部を切除し，アブミ骨腱と床板を露出させ，探針でアンビル長足とアンビル鐙関節はそのままであることが判明し，アンビルとアンビルは移動可能，アブミ床板は固定，アブミ腱はカット，アンビル鐙関節はクロシェで切り離し，アブミ床板にあった構築物は除去した． アンビルの長足からベースプレートまでの距離を測定し，ベースプレートに手動ツイストドリルで穴を開け，4.25 mm，0.6 mmのピストンを選択して埋め込み，調整後にアンビルの長足に固定した。 耳たぶはリンパ液の漏出を防ぐために脂肪組織で閉じ，最後に外耳道皮膚の鼓膜フラップの位置を変え，ゼラチンスポンジとヨードホルムガーゼで外耳道を充填した。 術後6日目に抜糸し.術後10日目に管腔充填物を除去しました。 術後4週間目に聴力を再確認したところ.すべての周波数が完全に閉鎖していました。