耳硬化症は欧米では非常に有病率の高い疾患で.多くの耳鼻科医が耳硬化症の手術に頼って生計を立てています。 中国や黄色人種における耳硬化症の有病率は欧米に比べてかなり低いが.人口比で見るとまだまだ多い耳鼻科疾患である。 主な症状は進行性の両側性難聴で.比較的若い年齢で発症し.患者のQOLに大きな影響を与えます。 病変が前庭ニッチ.輪状靭帯.アブミ骨に侵入すると.アブミ骨の動きが消失するほど制限されることがあり.アブミ骨耳硬化症と呼ばれるようになります。 蝸牛窓.蝸牛管.半規管.内耳道の骨壁に病変が生じると.血管条痕や感覚性有毛細胞が障害され.めまいや感音性難聴を生じることがあります。 主な臨床症状は.1.難聴：明らかな原因がなく.ほとんどが慢性中耳炎の既往のない.ゆっくりと進行する両耳の非対称性難聴です。 自己聴取が強化されているため.自分語りはほとんどありません。 また.患者さんには.騒がしい環境下で聴力が向上したと感じる「ウェクスラー誤聴」という現象があります。 2.耳鳴り：約半数の患者さんに耳鳴りがあり.通常は軽度です。 めまい：蝸牛耳硬化症の患者はめまいを呈することがあり.しばしば再発性のめまいまたは平衡障害を示す。 耳鏡検査：鼓膜は無傷で正常な印がある。 一部の患者では.後上方四分円の半透明な赤い部分が見える。これはSchwartze signと呼ばれる鼓膜嚢部の粘膜鬱血の反映で.耳硬化が活動期にあることが示唆される。 純音聴力検査：オージオグラムは軽度から中等度の伝導性難聴を示し.難聴の程度は耳硬化症のステージと関連している。 アブミ骨固定により.カーハートノッチと呼ばれる2kHzの骨伝導が10～30dB低下することがあります。 ティンパノグラムとサウンドコンプライアンス値は正常で.舌骨筋反射は誘発されず.耳管は正常に機能しています。 耳硬化症の進行例では.アブミ骨底の肥厚や迷走神経カプセルの骨陰影の不整が観察されることがあります。 手術の主な目的は聴力の改善で.CO2レーザーでアブミ骨板に穴を開け.人工アブミ骨を埋め込んで.中耳の音の伝達系を正常に活動させるアブミ骨移植術が主に行われています。 手術が禁忌の方や外科的治療を拒否される方には.補聴器やフッ化ナトリウムの薬物治療が行われることがあります。