耳硬化症は.内耳の骨性迷走神経嚢に発生する病変で.スポンジ状の変性と両耳の非対称性進行性難聴が特徴です。 黒人.黄色人種.北アメリカ人よりも白人に多く見られる。 耳硬化症の原因は不明ですが.次のような要因が考えられます。 1.遺伝的要因：耳硬化症の患者さんの中には.家族に病歴がある方もいらっしゃいます。 2.ウイルス性要因：耳硬化症の発症には.麻疹ウイルス感染が関与している可能性があります。 3.内分泌的要因：女性の耳硬化症の発症率が高く.妊娠中に症状が悪化することから.発症にはホルモンレベルが関係していると考えられています。 4.免疫学的要因：耳硬化症患者の血清中の自己抗体レベルが上昇することが研究で示されている。 病変が前庭窓ニッチ.輪状靭帯.アブミ骨に侵入すると.アブミ骨の運動が消失するほど制限され.これをアブミ骨耳硬化症という。 この2つのタイプは.同じケースで共存することができます。 臨床症状】 1.難聴：ゆっくりと進行する非対称性の両耳の難聴で.明らかな原因はない。 自己聴取が強化されているため.自分語りはほとんどありません。 また.患者さんにはウェクスラー誤聴.つまり.騒がしい環境では聴こえが良くなると感じる方がいます。 2.耳鳴り：約半数の患者さんに耳鳴りがあり.通常は軽度です。 めまい：蝸牛耳硬化症の患者さんはめまいを経験することがあり.しばしばめまいや平衡感覚障害の再発としてあらわれます。 患者さんによっては.後上方に半透明の赤い部分が見えることがありますが.これはSchwartze signと呼ばれる鼓膜包皮部の粘膜のうっ血の反映で.耳硬化症が進行していることが示唆されます。 2.聴力検査 (1)音叉検査：ウェーバーテストは患側または重い側に偏り.リンネテストは空気伝導より骨伝導が大きくなる。 (2) 純音聴力検査：聴力検査では.軽度から中等度の伝導性難聴を示し.難聴の程度は耳硬化症のステージに関係する。 アブミ骨固定によって.Caharカットと呼ばれる2kHzの骨伝導が10～30dB低下することがあります。 (3) 鼓膜室の機能検査：鼓膜像および音響コンプライアンス値が正常であること.アブミ骨筋反射が誘発されないこと.咽頭気管機能が正常であること。 耳硬化症の進行例では.アブミ骨底の肥厚や迷走神経カプセルの骨影の不整が観察されることがあります。 診断】顎蓋耳硬化症：両耳に原因不明の非対称性進行性伝音難聴と低音耳鳴り.鼓膜正常.耳管機能良好.Carhart cutによる純音骨導聴力曲線.鼓膜伝導パターン正常.家族歴あり。 カタツムリ耳硬化症：明らかな原因不明の進行性両耳性音響神経性難聴.鼓膜は無傷.空気・骨伝導ともに聴力低下するが低周波骨伝導と空気伝導の聴力閾値に15dB-20dBのギャップ.A型鼓室コンダクタンスマップ.家族歴がある場合がある。 第一選択は手術で.現在手術は主に階段状ラップで行われ.手術禁忌の方や手術拒否の方は補聴器やフッ化ナトリウムの内服で治療します。