突発性難聴
突発性難聴は.特発性爆音難聴とも呼ばれ.1～3日で聴力がピークに達し.全聾にもなる急激な難聴である。全身または局所的な要因で起こる感覚神経性の難聴で.患者によってはめまいを伴います。
臨床症状
1. 難聴。突然の明らかな難聴（ほとんどが片側性）.ほとんどの患者に耳鳴りがあり.一部の患者には耳の痞え.膨満感.閉塞感がある。
2. 原因 難聴発症の明らかな原因はなく.多くは睡眠中に発症し.起床時に耳鳴りと難聴を感じる。中には労作.感情的興奮.精神的緊張.寒冷などの明らかな既往歴があり.それが発症に関係していると思われる患者さんもいます。
3. めまい：少数ですが.難聴と同時に回転するようなめまいがあり.しばしば吐き気や嘔吐を伴います。めまいは発症後1週間程度で軽減し.耳鳴りや難聴は改善しません。
診断方法
1.突発性で明らかな難聴.片側性難聴が多く.患者によってはめまいを伴うこともあり.電気的聴力検査では感音性難聴となります。
2.鑑別。単純な突発性難聴は診断が簡単です。症状が突然現れるため.難聴は明らかで.ほとんどが片耳発症なので.他の難聴と混同することはありません。しかし.めまいを伴う場合は.多くの病気と鑑別しなければなりません。この時.めまいの症状を確認するには.あらゆる器具を使用しなければならず.患者自身ができることではありませんから.時間を見て病院に行って専門家に検査をお願いする必要があります。
治療について
突発性難聴の治療は.早ければ早いほど効果があります。発症後1週間以内に治療を開始した人の80％以上が聴力を回復または部分的に回復することができますが.発症後2週間以降の治療では効果が悪くなります。発症から1ヶ月以上経過すると.すでに聴力は基本的に固定化されており.治療効果は大きく低下するというデータもあります。治療が間に合わず.永久に耳が聞こえなくなる患者さんもいます。したがって.突発性難聴は緊急に治療する必要があります。
薬物療法：低分子デキストラン.血管拡張剤（カルシウム拮抗剤.ヒスタミン誘導体.血行促進生薬）.抗血栓・線溶薬（ドングリ・トロンビン.ウロキナーゼ）.ビタミン類.内耳代謝改善剤（デュコキシブなど）.グルココルチコイドなど.複合サルビアなど漢方薬など。耳鳴りやめまいのある患者さんには鎮静剤を投与すること。
理学療法.鍼灸療法：高気圧酸素.耳介周囲へのツボ注射など。
外科的治療：鼓膜内薬物注入.チップによる側頭筋フラップによる内耳栄養法など。
薬物性難聴の場合
ビタミンA.ビタミンB群.ATP.コエンザイムAなどの神経栄養剤や高気圧酸素による治療を早期に行う必要があります。軽度の中毒の場合は.初期の段階で聴力が回復することもあります。長期間にわたって中毒を起こした難聴に対しては.一般的な治療法では明らかな効果が得られない。予防の面では.遺伝子検査で耳毒性薬物感受性のある人をスクリーニングすることは可能である；耳毒性薬の使用を避けることである。
騒音性難聴
西洋医学では.騒音性難聴に対する有効な治療法はない。血管拡張剤に続いて神経栄養剤や細胞の代謝を促進する薬剤を塗布することが有効な場合がありますが.一般に効果は明らかではありません。聴覚障害は補聴器で治療することができます。最も重要なことは.診断されたら.できるだけ早く騒音の多い職場環境から移動するか.職場環境の騒音汚染を改善し.騒音防止用の耳栓や騒音探知機を装着することです。
加齢による難聴
補聴器の装着が可能で.神経に栄養を与え.微小循環を改善する保存的治療が基本です。
全身性疾患による難聴.感染性難聴
難聴の原因を治療して残存聴力を維持し.血管の拡張を治療して内耳の代謝を薬物で改善させます。
外傷性難聴（がいしょうせいなんちょう
音伝導系を可能な限り回復・再建するため.外科的治療が可能です。
自己免疫性難聴
シクロホスファミドやプレドニゾロンなどの免疫抑制剤が有効ですが.投薬を中止すると再発することがあります。再投薬が有効であることに変わりはありません。
人工内耳埋め込み
感音性難聴の治療
薬物療法を行います。感音性難聴の原因は多岐にわたり.そのメカニズムや病態変化も異なるため.すべての症例に適用できる単純で有効な薬剤や治療方法は存在しません。現在では.病因となる疾患を除外したり治療しながら.血管拡張剤.血液粘度を下げる薬剤.ビタミンB群.エネルギー製剤.必要に応じてステロイドホルモンを一定期間使用することが望ましいとされています。血管拡張剤としては.ケシ基剤.ヘパリン.654-2.ヒドロゲルゴットアルカロイド.ジバゾール.チュアンシオンジン.ゼラニウムフラボノイドなどが経口または注射で投与される。ビタミンB1.B6.B12.アデノシン三リン酸.コエンザイムA.チトクロームC.低分子ブドウ糖.炭酸水素ナトリウム.高気圧酸素などの治療が行われます。薬物療法が無効な方には.補聴器を装着することができます。
補聴器とは 耳の不自由な人が音を聞くための音の増幅装置です。主に小型の送話器.増幅器.イヤホン.イヤモールド.電源などから構成されています。補聴器には.空気伝導式と骨伝導式.カセット式と耳かけ式（メガネ式.耳かけ式.耳かけ式も含む）.片耳式と両耳式など多くの種類があり.耳鼻科やオーディオ科で詳しく検査してから選択することができる。一般的には.音声周波数が35～85dBの平均的な難聴の方が使用できると言われています。両耳の難聴の程度がほぼ同じであれば.両耳補聴器を使用するか.モノラル補聴器を両耳に交互に装用することができます。両耳の難聴の差が大きくても50dB以下であれば.悪い方の耳に補聴器を使用し.片耳の難聴が50dB以上であれば.良い方の耳に補聴器を使用するのが適切である。さらに.聴覚障害の特徴も考慮する必要があります。例えば.音声認識能力が高い.聴力曲線が平坦.骨伝導と空気伝導のギャップが大きい.動的聴力範囲が広いなどの耳には.補聴器を使用する必要があります。感音性難聴には.空気伝導式補聴器と骨伝導式補聴器の両方を使用することができます。外耳道が狭い.または炎症性疾患を持つ患者には.骨伝導補聴器のみを使用する必要があります。感音性難聴の患者さんには.空気伝導補聴器がより適しています。共振がある場合は.自動利得制御装置または自動共振制御装置付きの補聴器が必要です。
人工内耳です。電子式人工内耳.コクリアインプラントとも呼ばれます。両側性の高度難聴で.耳に活動性病変がなく.X線断層撮影やCT検査で内耳の構造が正常で.蝸牛電図反応がなく.ドラムヘッドや丸窓を電気刺激して脳幹反応を誘導できる中年・若年者に適しています。
先天性難聴の治療
先天性難聴は.遺伝性と非遺伝性の2つに分類されます。また.伝音性.感音性.混合性の3つに分けることができます。
1.先天性中耳奇形は外科的に矯正する必要があり.手術のタイミングは15歳以上が最適です。
2. 先天性感音性難聴の病変は不可逆的であり.有効な薬剤や手術による矯正法はない。
(1)先天性難聴児は早期に発見し.診断する必要がある。
2）聴覚障害児は.年齢に関係なく.発見・診断され.聴力が残存したら.できるだけ早期に補聴器を装用し.聴覚・言語リハビリテーションを受けること。
極度の難聴の場合.両耳人工内耳が可能であれば.両耳人工内耳が可能である。
伝音性難聴（でんおんせいなんちょう
伝音性難聴とも呼ばれ.耳介から中耳.あるいは内耳の病変によって引き起こされ.一般的な疾患としては
1.（一般的な伝音難聴）：耳介から中耳にかけての病変が原因
耳小骨の奇形または欠損
外耳道閉塞（がいじどうへいそく
鼓膜の穿孔（せんこう
鼓室病変：鼓室外に液体や膿がたまる.聴神経鎖の癒着や硬化.聴神経鎖の骨折など。
一般的な伝音難聴の多くは.外耳道異物除去.聴神経連鎖再建.鼓膜修復.鼓膜再植など.外科的な治療が可能である。また.各種補聴器の登場により.手術に適さない方は補聴器の装着を選択することができるようになりました。
2.（異常伝導性難聴）。メニエール病.内耳の病変による上半球管裂孔症候群
耳硬化症です。耳硬化症は常染色体優性遺伝の疾患で.20歳から40歳の間に発症し.女性に多く.妊婦では増悪することがあります。
病因は ビタミン.遺伝的要因.および骨迷走神経に栄養障害をもたらす代謝異常が関係し.その典型的な病理組織学的変化は骨迷走神経の一次焦点性海綿状変性.次いで骨吸収または硬化である。
臨床的な症状として
1.両耳の進行性難聴
2. 低音性耳鳴り
3.ウィリスミスヒアリング
4.めまい
5.家族歴
6.聴覚的特徴：初期に伝導性難聴.後期に混合性難聴や感音性難聴が出現することがある。Gelleテストではペディクルの硬化性固定を示唆.2KHzでCahartのカットが出現することがある。
タイプ分け
w 病変の関与の度合いにより
1. 舌側耳硬化症：病変が前庭窓にあり，前庭窓の前方領域と円窓の縁に病変があるもの
2. 蝸牛耳硬化症：病変が前庭や内耳道内にあり.聴覚受容器や聴覚神経に病変があるもの
w 病変の浸潤の程度による。Portmann 4 タイプ
1型：耳硬化症の初期で.アブミ骨靭帯前部のみの硬化を伴う。
Type 2: 前庭窓の前方領域
Type 3：前庭窓の他の部位
4型：床板全体の硬化または閉塞型
w 臨床症状の発現の有無による
1.臨床的耳硬化症：アブミ骨が固定されることにより臨床症状が出現するもの
2. 組織性耳硬化症：生涯意識症状がない.剖検病理でのみ見られる.白人の8〜10％.臨床性耳硬化症は12％のみである。
w 画像診断（CT）性能による
1. 窓のタイプ：楕円窓と円窓を含み.CTでは楕円窓が消失し.硬化した骨がそれに取って代わります
2. 後窓型：蝸牛.前庭.半規管などの骨性迷走神経を巻き込み.CTでは蝸牛の周囲に低密度のハローが認められる。
治療方法
(1)薬物治療
フッ化ナトリウムは海綿状病変の加水分解酵素とプロテアーゼ活性を阻害し.破骨細胞の再吸収を抑え.骨芽細胞の形成を促進し.耳硬化症の進行性難聴を遅らせたり終了させたりすることができます。フッ化ナトリウム45mg/d以下は骨形成を増加させず.酵素活性にのみ関与することが研究で示されている。適量のフッ化ナトリウム（15〜45mg/d）はアブミ骨固定を悪化させることなく.蝸牛の退化を防ぐことができると考えられています。
1. 1.重症蝸牛またはSchwartze徴候陽性が証明された成人では.フッ化ナトリウム45mg/日.5d/w.6-8m間。
2.手術後.蝸牛症状が進行している患者には.フッ化ナトリウム20mg/d.2y。
(2)外科的治療
1.簡単な開腹手術
2.スティラップシェイク手術
3.スティラップリフト手術
4.鐙足板窓切開術（LFT）は.鐙足板を完全に切断するか.切除範囲が鐙足板の1/2以上で.主にPortmann1型と4型に行われる鐙足板全摘術です。1型は耳小骨硬化症の初期で.アブミ骨前方の靭帯のみが硬化している。そのため.まず小さな穴を開け.その後小さなかぎ針で硬化病巣を開き.窓穴を拡大する必要があり.その結果.床にも大きな穴が開いてしまうことがあります。
Portmann2.3は硬化の程度が中程度で.ドリリング時に床板を破裂させにくいので.小孔の状態を維持しやすいと言えます。
6.レーザーによる足底板切除術
7.仮骨を用いない低侵襲なステープディオプラスティー