半顔面小顔症は.半顔面小顔症.第一・第二鰓弓症候群とも呼ばれ.唇裂・口蓋裂に次いで多い先天性頭蓋顔面異常で.出生数の約1/3500～1/5600を占めています。半顔面小顔症は複数の解剖学的領域を含み.重症度はさまざまで.患顔部の短縮.皮下軟組織の弱さ.顎.顔面神経の偏位.横隔顔道および外耳変形として表出されます。
これらの骨格変形のうち最も一般的で重要なのは下顎骨低形成であり.他の頭蓋顎顔面変形の鍵を握っていると考えられている。
重症例では.上顎骨.頬骨.頬骨弓.頭蓋側頭骨が侵されることもあります。
短小顔面奇形の治療は.体系的なプロジェクトである。
まず.小児期に早期治療を行っても.成人期に程度の差こそあれ奇形が残り.さらなる矯正が必要となる場合があることだ。
第二に.幼少期に治療を受けるべきであったが.そのために治療を受けなかった患者さんは.変形が重く.変形を再建するための段階的な手術が必要な場合が多いこと.第三に.変形が軽微で.成人するまで手術を受ける必要がある患者さんがいることである。
このような患者さんでは.上記の顔面非対称の治療原則に基づき.個別に治療計画を立てる必要があります。
ここでは.患者さんやご家族に.治療の原則やケース別の具体的な治療方法などをお話しし.何らかの指針になればと思います。
軽度の顔面変形に対する治療
顎は顔の中央かやや患側にあり.咬合関係は正常で.顎面は基本的に水平で.開閉口時の顎運動には明らかな偏向はない。
主な治療法は.外形輪郭で輪郭を再構築する方法です。
一般的に使用されている方法は以下の通りです。
1.健側頬骨骨切り下げ.健側下顎外板除去。
2.下顎骨の患側への頬骨増生.骨移植.メドポールの装着。
3.顎の骨切り.限り適切な治療として変形のこの種のは.変形が大幅に改善することができ.通常の顔の形状を達成することができるだけでなく.化粧品の方法の輪郭を介して.さらに.より美しいまたはハンサムな顔を再構築することができます。
中等度の顔面変形に対する治療法
患側の上下顎の低形成.顔の左右の著しい非対称性.咬合面の傾斜.顎の顕著な偏位が特徴で.口を開閉すると下顎が患側に傾きます。
患側の下顎骨がまだ発育中で.顎矯正手術に適している場合は.Le
Fort
I骨切りで上顎を回転させ.sagittal
split骨切りで下顎を回転させ.骨切りで顎をずらして咬合面の矯正と顔の中心軸をまっすぐにすることが可能です。
そして.上記の軽度の顔面変形を治療した後.第2ステージでさらに外形輪郭を整える。
一般に.顔の患側は狭いままであり.患側下顎の外板を骨移植したり.Medporを入れたりして.幅を調整することができます。
また.患側の軟部組織の低形成は.自家脂肪注入で改善することができます。
重度の顔面変形に対する治療
重度の咬合平面偏位を有する患者では.隣接軟組織の制限や患側の下顎骨上行枝の発育不良により.上顎Le
Fort
I骨切りと下顎矢状分割骨切り回転の同時施術による顎平面偏位の矯正が困難な場合が多く.また.咬合平面偏位を有する患者では.隣接軟組織の制限により.下顎矢状分割骨切り回転の同時施術による顎平面偏位の矯正が困難な場合が多い。
患側の顎が開いている状態。
その方法の詳細は後述します。
1992年に海外の学者がDistration
Osteogenesis（DO法）を短下顎顔面変形症の下顎長延長術に初めて適用して以来.頭蓋顎顔面外科の分野で広く使用されています。
従来の顎矯正手術法と比較して.DO法の最も重要な利点は.骨牽引の過程で低形成顎を長くするだけでなく.最も重要なことは.筋肉.神経.血管など周囲の軟組織を長くすることで.手術結果を著しく向上させ.手術後の再発率を下げると考えられていることです。
成人の下顎牽引伸展術後の問題点として.下顎の偏位が強く.牽引後の咬合関係があり.顎面を平らにして良好な咬合関係を再構築することが手術のポイントであり.結果に直結する。
以上の問題点を踏まえ.我々は成人の重度の顎変形症に対し.1次下顎牽引術と2次顎矯正術を併用した矯正方法を提案する。
手術の適応
重度の咬合平面傾斜の治療と.上記の中等度の変形（上顎のLe
Fort
I骨切りと下顎の上顎矢状分割）の同時治療はより困難であるとされています。
その主な理由は.患側の軟部組織や筋肉が縦方向に短くなることと.下顎の回転下降により軟部組織の緊張が大きくなることです。
そのため.第1段階で下顎延長装置を装着して患側の下顎を長くし.偏位した下顎を徐々に顔の正中位置に戻すようにし.その後.第2段階で上顎骨切り術を行って咬合面を平らにすることが適切である。
重要なのは.下顎を長くすることで.他の方法では実現できない.斜めの口角の大幅な改善も達成できることです。
手術の手順と方法。
術前に頭蓋レントゲンを撮影し.患部である下顎と下顎関節の発達を把握し.両側下顎骨差を測定します。
3DCTで再現し.そのデータを手術シミュレーション・設計用の専用ソフトに取り込み.骨切り線の位置.牽引の方向.牽引案の長さなどを決定しています。
1.第1期手術：ビルトインリトラクター設置による口腔外アプローチ
新しい骨の安定性を高めるために.日常生活や仕事に影響を与えることなく.より長い期間.延長術を放置することができる。
骨延長は術後7日目から1mm/日の割合で開始します。
長さ出しの終了時には.新しい骨の成熟と安定を確保するために.約6ヶ月間長さ出しを保持します。
第一段階の下顎牽引では.下顎上行枝とその周辺の短縮した軟部組織が同時期に伸長され.下顎面が傾斜から水平に調整され.患側の口角が下がります。
同時に.下顎を下げることで患側の後方開口顎を作り.第2ステージで上顎を下降させるための骨切りスペースを確保します。
2.フェーズII手術
ステージIの術後6ヶ月頃に実施。
術前にレントゲンや3D
CTで新生骨の形成を観察します。
歯型を取り.咬合ガイドを作成します。
古典的な上顎Le
Fort
I骨切り術は.上顎を回転させて下げ.後開放顎を閉じて咬合ガイドを置き.上顎を強固に内固定するために小さなチタンプレートで顎間結紮術を行いました。
上顎骨切り下げ後の骨癒合を確保するために.自家骨である腸骨や下顎骨外板を骨切り後のスペースに移植し.適切に固定することができます。
主に.骨の破損端をブリッジして骨癒合を確保し.上顎骨切り下げ後の安定を保ち.上顎の骨量を増やして患側の膨らみを増加させることを目的としています。
また.延長線は元の口腔外切開から除去し.切開痕を修復しています。
顎の歪みや位置が悪いままであれば.顎の整形を行い.調整します。
3.三段構えの手術。
6ヵ月後.残った非対称の変形を微調整し.顔の輪郭と対称性をさらに向上させます。