先天性ガードル症候群について知っていることは?

臨床的には.次の4つの程度に分けられることが多い:第1度:帯状筋が皮膚に食い込んでいるだけ;第2度:帯状筋が筋膜の深部まで入り込んでおり.遠位肢の循環に影響を及ぼさない;第3度:帯状筋が筋膜の深部まで入り込んでおり.遠位肢の循環に影響を及ぼし.肢の腫脹や色調変化を伴い.神経損傷を伴うこともある;第4度:先天性切断。 治療の目的:筋膜の圧迫を取り除き.四肢を正常に発育させ.四肢の浮腫を改善することが主な目的である。 筋膜によって血管や神経が圧迫されている場合は.早期に手術を行う必要がある。 手術:ガードルの完全開放とフラップのジグザグ形成。 従来の見解では.フラップの壊死を防ぎ.四肢の血流に影響を与えるため.ガードルの手術は2-3段階に分けて行うべきであるとされていた。 医学レベルの向上と技術方法の絶え間ない改良により.Z形成とリリースを1段階の手術で直接行うことが完全に可能となり.手術回数が減り.治療期間が短縮され.良好な発育が得られるようになった。