先天性筋収縮症候群の治療

先天性筋収縮症候群は.出生時に四肢の軟部組織を取り囲む完全または不完全な陥凹が見られる一般的な臨床例で.多くは下腿と足指に見られる。 前腕.指など。 臨床的には.1度:筋膜が皮下に埋没しているだけ.2度:筋膜が深部にあり.遠位四肢の循環に影響を及ぼさない.3度:筋膜が深部にあり.遠位四肢の循環に影響を及ぼし.四肢末端が色の変化を伴って腫脹し.神経損傷を伴うこともある.4度:先天性切断の4段階に分けられることが多い。 治療の主な目的は.筋膜の圧迫を取り除き.四肢を正常に発育させ.四肢の浮腫を改善することである。 手術方法は.筋膜を完全に緩め.二重皮弁によるZ形成術を行う。 従来の考えでは.皮膚フラップの壊死を防ぎ.四肢の血流に影響を与えないために.筋膜の手術は2-3段階に分けて行うべきであるとされていました。 医学的レベルと技術的方法の向上により.私たちは.1段階の手術で直接ジグザグ形成が完全に可能となり.手術回数を減らし.治療期間を短縮し.小児が良好な発育をすることができると考えています。