[概要】
目的
女児の単発性尿管異所開存の臨床的特徴および診断・治療について検討する。
方法
女児の単尿管異所開存症3例の臨床データをまとめ.分析する。
主な臨床症状は滴状失禁で，超音波検査では患側の腎臓が低形成で異所性である症例が2例，患側の骨盤内液貯留が1例であった。
本疾患の診断と管理には超音波検査とIVUが重要な役割を果たし，患側の腎臓と尿管の外科的切除は非常に有効である． キーワード
尿管，異所開口，尿失禁，診断，治療
尿管異所開口は小児に多い泌尿器系の奇形で，重腎や複尿管と合併することが多く，単尿管異所開口は珍しく，特に女子では多い[1]。
当院に単発の異所性尿管開存を有する女児3名が入院したので.以下に報告する。 臨床データ
症例1
女性.3歳6ヶ月。
起立・歩行時から排尿は正常であったが.尿道が断続的に垂れ下がり.日中もしばしば衣服を濡らしていた。
2年前から会陰部に湿疹が出現している。
超音波検査で右腎臓の水腎症.高用量静脈内尿路造影で右腎臓に漠然とした陰影を認めた。
会陰部に
創は一期的に治癒し，術後すぐに尿漏れは消失した．
病理診断：右腎臓の慢性単腎性腎炎.水腎症.慢性尿管炎.尿管拡張症。 症例2
女性.5歳。
おむつを浸しての正常排尿.3歳頃から膣口からの間欠的な尿滴下.会陰部の湿疹の頻発.1年前から尿漏れの減少.日中も間欠的に少量の尿漏れがあるのみであった。
腎臓に可視化は認められなかった。
全身麻酔下.鼻鏡で膣を観察したところ.前壁のフォルニクス付近に乳頭状の突出が認められ.硬膜外カテーテルの挿入を試みたが不成功であった。
基本＋持続硬膜外麻酔下.左下腹部を斜めに切開して左腎を探索し.左尿管は腸骨血管を横断せず膀胱の左側より上方にあり.前脊椎に対して後上方に内旋し.平臍の高さに約3x2x1cmの小腎を認め.表面には嚢胞を認め.尿管の全長は14cm.壁は厚くて固く蠕動も少ないとされた。
術後.傷は一期的に治癒し.尿漏れ.会陰湿疹は消失した。 症例3
女性.2歳。
正常な排尿があり.尿量は日中より夜間の方が少ない。
高線量静注ウログラフィーでは左腎盂が不整で.第3腰椎推力レベルに小さな左腎臓があり.尿管路は正常経路に近い。
右腎と尿管は良好に描出されていた。
別麻酔下で子宮鏡下膣診を施行した。
硬膜外カテーテルを試みたが不成功に終わった。
バルーンカテーテル（F6）を膣内に挿入し.1mlの空気を注入した。
外膣口をやや外側に引っ張って閉じ.60％パントパミン10mlをカテーテルから膣内に注入した。
形態は静脈内血管造影と同じである。
診断は左腎異形成.異所性.左尿管の異所性開口であった。
後日.上記診断を確認するために超音波検査を実施した。
右腹直筋切開で左腎臓と尿管の一部を摘出した。
病理検査では.左腎臓と尿管の慢性炎症が報告された。 尿管異所開存は小児に多い泌尿器科奇形で.約80％が重複腎.重複尿管奇形と合併し.そのほとんどが上腎の尿管からである[2]。
主な臨床症状は.正常な分娩排便を伴う出生後の持続的な尿漏れである。
男女ともに発症することがある。
男性では異所開口部が常に外括約筋上にあるのに対し.女性では膀胱頸部や括約筋より遠位にあるため.女性では尿漏れの診察で発見されるが.男性では発見が困難である。
今回の3例はいずれも女性で.臨床症状も類似していましたが.異所開口部が隠されているために「尿崩症」と誤診され.慢性的な尿漏れに悩まされていました。
本疾患の自覚と早期管理は.患者の身体的・精神的な健康のために重要である。 また.本疾患は.臨床的・病理学的特徴として.（1）腎臓の血管や尿管が短いため腎臓の大きさが小さく.腎臓は低い位置にあり.骨盤の入り口付近や脊椎に近い位置にあることが多い.（2）腎臓は低形成で.顕微鏡では未熟で拡張した管が多く.糸球体と尿管は小さく異常に配列し発達が悪い.（3）湿尿垂れ以外の臨床症状がなく.重腎や複尿管の合併よりはるかに高い湿尿垂れれの度合いを持っている.などがある。
尿滴状湿尿の程度は.重腎や複尿管に異所性尿管開存症を併発した場合よりもはるかに少ない。 尿管異所開存は.腎系の発生異常の結果です。
中腎管から発生した尿管芽は.一般に.（1）途中で分岐して「分岐尿管」となる.（2）さらに芽が送り出されて「重複尿管」となる.の三つの異常を示すことが多いようです。
2つの芽が中腎管で接近していれば.膀胱内で互いに接近して開口する。
2つの芽がより離れていたり.上腎節の尿管芽が夜間系に強く付着して剥離できない場合は.上腎盂を排出する尿管を膀胱外に運んで異所性尿管口を形成する。（3）異常部位から出た単一の尿管芽は.単一の異所性尿管口が形成される。
我々が治療した3例の単一尿管異所性開口部の病態は異なり.例2.3は中腎管から発した単一尿管芽が移動中に五飛系で下部尿道洞に入り.先に尿道洞に入ったミュラー管と合流し.その先端が膣前庭の形成に関与して.異所性開口が膣前庭に位置していると考えられた。
一方.実施例1では.胚発生時に.細胞増殖のバランスが崩れ.正常な位置変換が行われなかったため.単尿管とその起始部より下の中尿管が膀胱に合流し.尿道へもたらされた。 単尿管の異所性開口は男性に多くみられ.腎臓の未発達を伴うことが多い。
通常.膀胱容量の著しい減少が見られ.しばしば逆流を伴い.小児では重度の垂れ流し失禁が見られる。
MackieとStephensは.尿管の異所性開口部が低いほど腎臓が未発達であることを指摘しているが[3,
4].インドのWakhluらはほとんど関連性を見いださなかった[5]。
例1
右尿管は尿道の狭窄部で開口し.尿を送り出すために尿道閉鎖圧に打ち勝たなければならない。
時間の経過とともに.その側の尿管と腎臓は液体で満たされ.尿管は蛇行し.細長くなり.感染が発生した。 マッキーは.尿管の異所性開口部の位置は.腎臓のX線的外観と形態に密接に関係していることを発見した。
尿道や生殖器の開口部は.尿管の拡張や捻転.小腎の奇形と関連していることが多い。
例2.3は形成不全の異所性腎に伴うものです。 トイレで排尿するように訓練された女児に見られる間欠的な尿の垂れ流しは.この病気の診断上の兆候である。
長期間の感染で尿管末端が閉塞し.腎機能低下を起こすと.尿を垂らす症状が軽減されることがあります。
拡張した尿管は.横になっているときは
“溜め
“の役割を果たし.腹部を圧迫したり.立ち上がったりすると
“溜め
“から尿が流れ出て増えるためです。 診断には病歴が重要で.女性患者が通常の排尿に加えて.持続的な尿の溢流を呈する場合には.検討する必要があります。
診断のポイントは.病理学的・解剖学的特徴から異所性開口部を見つけることです。
異所性開口部の一般的な部位は.尿道.膣.前庭です。
漏れの大きさが小さく.排泄元の腎臓の機能が低いため.尿量が少ないので.検査はリソトミー位で会陰を十分に露出し.腎臓部や尿管を圧迫して漏れを大きくして見つけやすくするために行います。
3例とも.カテーテルを介して膀胱にメチレンブルーを注入し.カテーテルを抜いて膣や尿道の漏れを染色せずに丁寧に観察し.膀胱膣瘻を除く.および
尿失禁は.異所性尿管開存の明確な証拠でもあった[6]。
症例2は.3回の超音波検査を繰り返し.ようやく異所性異形成腎の位置を特定することができました。
高用量静脈内尿路造影でうまく描出されなかった例1。
超音波検査で患部腎に重度の水腎症を認め.超音波ガイド下PCNで確定診断した。
症例3は，高用量静脈内尿路撮影後，膣内圧迫血管造影により診断された．
乳幼児や小児にこの方法を用いるには麻酔が必要であり危険であるが，経験豊富な超音波検査士に依頼すれば事故は回避できる。
我々の経験では.一部の著者の結論とは対照的に.診断用超音波検査はこの疾患の診断に重要な役割を担っている[7]。 結論として.異所性尿管開存の局所診断は時に困難であり.正確な判断を下すためにはいくつかの検査を組み合わせる必要がある。
超音波検査は好ましい非侵襲的スクリーニング方法として用いることができ.骨盤頚部の拡張や尿管や重腎の画像が全体に認められる場合には.さらなる検査を行う必要があるが.IVUは最も基本的な検査である。 IV.治療
単発の異所性尿管開存の治療は.腎機能によって決定される。
異形成腎は小さく機能が乏しく.漏出症状も併発しているため.原則として異形成腎全摘術と尿管切除術を行うべきであり[8].外科的探傷は診断を確定する最後の手段でもある。
当グループの3例はすべてこの手術で治癒した。
異所性尿管開存に関与する腎臓と尿管は.位置.組織.機能に異常があり.尿管が拡張していることが多く.時には末端が萎縮に近い状態になっていることもあります。
単一の異所性尿管開存は.尿管が重複している重複腎よりも病変の変動が大きく.より重度の腎臓の変化を伴うことが明らかになる。
必要な場合を除き.病腎と尿管を残すことは賢明ではない。[3]。
3例とも.尿管全体を切除せずに患部のネフロンを切除したため.小切開で済み.手術時間も短く.小児への外傷も少なかった。
両側単尿管異所開存は女児では非常に重症で.重度の垂れ流し失禁が見られた。
治療は尿管再移植と膀胱頸部再建.時には膀胱容量増加のために大腸膀胱切除術を選択し.近年は腹腔鏡下腎・尿管切除術の適用で.外傷も少なく回復も早いため.有望な治療法である［9］。
結論として.本疾患の術前の局在と診断が明確であれば.腎摘出術.尿管膀胱再移植術のどちらを選択しても満足のいく結果が得られると思われる。