骨軟骨腫とは?

  骨軟骨腫は.骨軟骨外胚葉性骨疣とも呼ばれます。 骨軟骨腫は.骨の表面にある疣状の骨瘤で.軟骨性の被膜に覆われています。  骨軟骨腫は最も一般的な骨腫瘍で.良性骨腫瘍の約35%.全骨腫瘍の約8%を占めています。 孤立型(単発型)と多発型に分けられる。 多発例は.遺伝性骨軟骨腫症とも呼ばれ.複数の長骨が侵され.骨形成不全や屈曲・短縮変形を伴う常染色体優性疾患である。 しかし.発症の年齢や性別.単発か多発かに大きな差はない。  特定の部位に発生する骨軟骨腫の中には.特定の名称を持つものがあります。 例えば.関節の骨端部付近にできる骨軟骨腫を骨端部骨軟骨腫といい.指(足)の骨の端にある爪の下にできる骨軟骨腫を爪下骨軟骨腫といいます。  骨軟骨腫が悪性化することはほとんどありません。 しかし.特に成人の場合.腫瘍が短期間に急激に大きくなった場合は.悪性腫瘍の可能性を強く疑う必要があります。 悪性の骨軟骨腫は軟骨肉腫と呼ばれます。  大腿骨遠位部.脛骨近位部.上腕骨近位部などが主な病変部位となります。 扁平骨への浸潤はまれで.腸骨と肩甲骨に多くみられます。  臨床症状 青年期に多くみられる。 ほとんどの患者さんには明らかな自覚症状がありません。 最も一般的な症状は.硬く.局所的で.ゆっくりと成長する腫瘤です。 通常.腫瘤の偶発的な触診やX線検査で腫瘍が発見された結果.受診します。 患者様の中には.血管や神経.内臓が圧迫されることで症状が出る方もいらっしゃいます。 大腿骨下部や脛骨上部の内側病変は.腱の滑走による腫瘤への直接の衝撃や先端の骨折により痛みを感じることがあります。 大きな腫瘍は神経を圧迫し.症状を引き起こすことがあります。 馬尾の圧迫は.腰椎の病変で起こることがあります。 足や足首の腫れは.歩行や靴を履くことを困難にします。 患者さんによっては.滑液包や滑液包炎などの合併症を起こすことがあります。  進行性の痛みと腫瘤の急激な増大は.骨軟骨腫の悪性化の兆候です。  画像診断 骨軟骨腫の特徴的な構造は.基部骨から伸びる骨性病変で.X線では基部骨(主に骨端部)から突出した形で映ります。 骨隆起は.基部が狭く先端が長いものと.基部が広く先端が短いものがあり.少数の大きな腫瘍では先端がカリフラワーのように肥大していることもあります。 しかし.骨隆起の形態にかかわらず.骨隆起は常に骨幹部に向かっており.骨端から遠ざかっている。 縁取りはきれいにできることもありますが.頂部軟骨の量によって凹凸ができることもあります。 また.先端部に不規則な石灰化が見られることがあります。 あぶらとり紙のインクの染みのような形であれば.その中の軟骨がまだ石灰化されていないことを示しています。 骨軟骨腫の軟骨被膜と二次滑膜はレントゲンに写らないため.骨隆起は実際の腫瘍より小さいことが多い。 軟骨内凝集塊や斑点状の石灰化が広範囲に見られる場合は.悪性腫瘍に注意する必要があります。  CTでは.背骨の中軸にある不規則な腫瘍がよくわかり.軟骨帽の石灰化により.先端に円形やカリフラワー状の不規則な高密度影ができることがあります。  MRIは腫瘍と基底骨の関係を多方向・多角的に示すことができ.特殊な軟骨信号により軟骨帽を直接示すことができ.軟骨帽の変化は悪性腫瘍の重要な徴候となります。 軟骨帽はT1強調画像で低信号.脂肪抑制T2強調画像で明瞭に高信号であり.関節ヒアルロン軟骨と同様の信号特性である。 軟骨帽が厚くなると.悪性腫瘍の警告となる。  病理診断 肉眼的検査 骨軟骨腫は.皮質と髄質の両方の空洞が基部骨に続いている.先端または幅の広い骨隆起である。 腫瘍の大きさは様々で.通常直径3cmから4cm.大きいものでは10cm以上にもなります。 肥厚(2cm以上)と不規則な軟骨帽は.悪性腫瘍の可能性を示唆します。  軟骨被膜の厚さは年齢によって異なり.若い人ほど厚くなります。 成人の場合.軟骨帽の厚さは1~5mmと非常に薄いか.ほとんど消失しています。 顕微鏡的には正常な軟骨骨端板と同様で.表層の軟骨細胞や間質組織は未熟で基部に近いほど成熟しており.接合部の成熟軟骨細胞は柱状に配列し.石灰化.骨化が見られる。 腫瘍の基部は腫瘍の本体で.多くの場合腫瘍の大部分を占め.海綿状の海綿骨と海綿骨の間の線維組織と豊富な毛細血管網で構成されています。 腫瘍の大きさは通常直径3~4cmで.大きいものでは8cm以上にもなります。 直径8cmを超える骨軟骨腫のある成人は.軟骨肉腫の可能性に注意する必要があります。 特に.大きな腫瘍が筋肉や腱に当たっている場合.骨軟骨腫の先端に二次的な滑液包が形成されることがあり.骨軟骨腫の先端とよく擦れ合うことになります。 滑液包の内面は滑膜で覆われ.滑液包の空洞には遊離体が存在することもあります。  治療法 無症状の人は手術の対象にならないこともあり.注意深く観察する必要があります。  しかし.腫瘍が見た目の割に大きすぎる場合.症状がある場合(痛み.関節機能の障害.血管や神経などの重要組織の圧迫など).成人になっても成長を続ける場合.悪性が疑われる場合.骨盤や肩甲骨.脊椎など内側の骨にある場合などは手術を検討する必要があります。  手術の際の切除範囲は.腫瘍の根元周辺の正常な骨組織の一部も含めて.見逃して再発させないようにする必要があります。  予後 発育が停止した後は.ほとんどの骨軟骨腫は成長を停止し.特別な治療を必要としません。 外科的治療の後.通常.切除は治癒的である。 再発は通常.不完全な切除を行った場合に見られます。 しかし.多発性再発や完全切除後の再発は.悪性腫瘍の可能性を示唆するものである。