上まぶたと下まぶたの縁の距離を口蓋裂といいます(欧米人で約9mm.東洋人で7~8mm)。 眼瞼下垂症(上まぶたが垂れ下がっている状態)。
病因:上まぶたを持ち上げる主な筋肉は口唇挙筋で.他に前頭筋とミュラー筋が協調して働く。 眼瞼挙筋は眼球運動神経.ミュラー筋は交感神経に支配されている。 眼瞼挙筋やミュラー筋の機能低下や消失により.様々な程度の眼瞼下垂症が生じます。 眼瞼下垂症の患者さんは.視覚障害を解消するために前頭筋を過度に収縮させたり.上を向いたりすることが多い。 眼瞼下垂症は.見た目や外見だけでなく.視野や視力発達などの視覚機能にも影響を及ぼす。 上海交通大学医学部第九人民病院眼科
分類:眼瞼下垂症にはいくつかの分類方法があります。 まぶたの縁の高さや瞳孔の隠れる度合いによって.軽度.中等度.重度に分類されます。 前頭筋を切除し.上まぶたの縁が上瞳孔縁にある場合は軽度.上瞳孔縁にあり瞳孔の1/2が隠れる場合は中等度.1/2以上が隠れる場合は重度となります。 病因分類は.病気の全体的な理解.診断.治療においてより有用です。 以下は.分類の包括的な考え方です。
I. 先天性眼瞼下垂症 眼瞼下垂症で最も多いタイプで.挙筋の低形成や.挙筋を支配する神経(末梢神経と中枢神経)の発達障害に起因することがほとんどです。 眼瞼下垂症は.眼球の異常を伴うか.他の部位の異常を伴うかによって.臨床的に4つのタイプに分けられます。
1.単純眼瞼下垂症 眼瞼下垂の最も一般的な形態で.眼輪筋の発達異常によって機能が低下または喪失するもので.眼輪筋以外の機能障害や他の異常は認められません。
2.外眼筋麻痺を伴う眼瞼下垂症。 これは先天性眼瞼下垂症として12%の症例が文献に報告されており.眼瞼下垂に加えて上直筋や下斜角筋の麻痺を伴い.眼の上向きが制限されるものである。 中枢神経発達障害に起因することが多い。
3.眼瞼下垂症(がんけんかすいしょう)。 眼瞼下垂.小瞼裂.内眼角の反転.内眼角の拡大が特徴で.コモト症候群とも呼ばれる。
4.相乗効果による眼瞼下垂症。 下顎転位症候群(Macus-Gunn症候群)は.安静時に片側の眼瞼下垂が現れ.噛んだり.口を開けたり.顎を反対側に動かすと.突然眼瞼下垂が正常.あるいは反対側の正常な眼瞼の高さを超えて持ち上がります。 これは先天性眼瞼下垂症の特殊なタイプで.三叉神経核の頭頂外神経部分と挙筋の側頭核領域との接続異常.あるいは三叉神経と運動神経との間に生じる運動枝の接続異常によって引き起こされると考えられています。 この症状は自然治癒する傾向があり.成熟すると通常の眼瞼下垂症に戻る患者さんもいます。
第二に.後天性眼瞼下垂症
1.動眼神経麻痺を伴う眼瞼下垂症。 眼瞼下垂症は.神経の眼球周囲部や中心部に障害がある場合に起こり.時に眼球外筋の麻痺や瞳孔の変化を伴います。 原因は.腫瘍.外傷.炎症.血管疾患などです。
2.交感神経性眼瞼下垂症。 交感神経の麻痺によりミュラー筋の機能障害が生じ.病巣側の眼球が反転し.瞳孔が狭くなり.瞼裂が小さくなり.症候群を起こす眼瞼下垂症である。
3.筋原性眼瞼下垂症 最も多いのは.重症筋無力症です。 全身性重症筋無力症の患者さんの初期の症状は.典型的な「朝は軽く.夕方は重い」眼瞼下垂症で.ネオスチグミンテストが陽性であれば鑑別診断に役立ちます。 また.慢性進行性眼筋外反マヒ.進行性筋ジストロフィー.筋緊張症候群は.いずれも筋原性眼瞼下垂を呈することがあります。
4.腱膜性眼瞼下垂症(けんまくせいがんけんかすいしょう 眼瞼下垂症は.様々な原因による挙筋腱膜の損傷によって引き起こされます。 また.眼瞼下垂症の中でもより一般的な形態です。 外傷性.加齢性.医学的.萎縮性に分類される。
5.機械的眼瞼下垂症 眼瞼下垂症は.上眼瞼腫瘍.炎症.瘢痕.組織増殖による眼瞼自体の重量増加など.眼瞼自体の病変が原因で起こります。
III.仮性下垂症
外観は上まぶたの下垂を示すが.客観的な検査では.眼瞼挙筋力が正常で上まぶたの縁の位置が正常であるか.まぶたの支持力不足によりまぶたの縁の位置が正常より低く.眼瞼挙筋力が本来正常であることが確認できる。 仮性口蓋垂の主な原因は.以下の通りです。
1.上まぶたの皮膚の弛み。 高齢者では.上まぶたの皮膚の弛みが瞳孔の一部または全部を覆い.視野が不明瞭になり.重症の場合は視力に影響しますが.上まぶたの皮膚を持ち上げると瞼縁位置が正常に見え.挙筋の働きも正常であることが確認されます。 手術で緩んだ皮膚を取り除くことで.症状を改善することができます。
2.上まぶたの支持力不足 小眼球症.眼瞼内反症.眼球の萎縮などの疾患により.まぶたを支える力が失われ.まぶたが潰れ.まぶたの縁の位置が通常より低くなることがあります。
3.保護性仮性頭重感。 保護閉眼を伴う偽性頭重感は.角膜炎.明度の変化.反射的半眼.風塵での半眼などで起こることがあります。
4.目の位置の異常 上方斜位では.上方に向いた瞳孔が過度にまぶたに隠れてしまうため.眼瞼下垂症と間違われる。正常な眼の挙筋の働きと照らし合わせて.臨床上の鑑別に注意する必要がある。
病態を説明する。 眼瞼下垂症のメカニズムとしては.神経原性.筋原性.腱膜性.機械性の4つのタイプに大別されます。 神経原性眼瞼下垂症とは.主に挙筋およびミュラー筋を支配する運動神経および交感神経の機能障害によって引き起こされる眼瞼下垂症で.運動神経麻痺.眼球運動麻痺.下顎転子症候群.ホルネル症候群などが含まれます。 筋原性眼瞼下垂症は.主に眼瞼挙筋単独または眼輪筋の低形成を伴うもので.先天性眼瞼下垂症.小眼筋症候群.重症筋無力症が含まれます。 腱膜性眼瞼下垂症は.加齢性眼瞼下垂症や瞼板弛緩症など.挙筋腱膜の病変によって引き起こされる眼瞼下垂症を指します。 機械的眼瞼下垂症とは.まぶたの腫瘍や瘢痕が原因で起こる眼瞼下垂症を指します。
治療】について]
眼瞼下垂症の原因.眼瞼下垂症の程度.挙筋の強さ.発症時期によって治療法が選択されます。 重症筋無力症.炎症.腫瘍.内分泌.神経.血管などの要因による眼瞼下垂症に対しては.積極的な薬物治療と原疾患の治療が提唱されています。 外科的治療には.タイミングの選択と外科的アプローチの選択という2つの大きな問題があります。
I. 手術のタイミング
(先天性眼瞼下垂症は手術が唯一の選択肢であり.手術のタイミングは症状によって異なります。
1.単純眼瞼下垂症:眼瞼下垂症の程度や視力への影響により.治療のタイミングは異なります。 一般的には3~5歳で手術が選択されますが.重度の眼瞼下垂症であれば1~2歳で手術が可能です。
2.眼筋外反機能障害を併発している患者さんは.斜視矯正後に眼瞼下垂症矯正手術を行うこと。
3.眼瞼下垂症:瞼裂が小さい患者さんでは.一般的に手術の結果を損なわないように.段階的に手術を行うことが望ましいとされています。
4.相乗性眼瞼下垂症:Macus-Gunn症候群は自然治癒する傾向があり.眼瞼下垂症があまりひどくない場合は経過観察し.成熟しても眼瞼下垂症がある場合は外科的に治療することが可能です。 幼少期に眼瞼下垂症がひどく.視機能の発達に影響を及ぼす可能性がある場合.3~5歳で手術を行うこともあります。 また.眼瞼下垂症が重度でなくとも.患者さんやご両親が治療を強く希望される場合は.見た目を改善するために手術を検討することもあります。
(ii) 後天性眼瞼下垂症 手術のタイミングは原因に関係します。
1.全身疾患による眼瞼下垂症:原疾患の積極的な治療後.6~12ヶ月以上状態が安定してから手術を検討すること。
他の外眼筋麻痺の患者さんは.手術の前に複視を矯正しておく必要があります。
3.外傷性眼瞼下垂症:通常は外傷後1年以上経過してから行うが.挙筋の断裂や解離によるものと確認された場合は.直ちに手術で修復する必要がある。
4.挙筋腱膜下垂症:視力に影響がある場合.手術を検討することができます。
5.筋原性眼瞼下垂症:重症筋無力症の患者さんは.薬物療法が悪く.眼瞼下垂症が1年以上安定しており.他の外眼筋麻痺や全身の筋麻痺がない場合に手術を受ける必要があります。
II.手術方法の選択
術前検査は.通常の眼科検査.原因究明.挙筋の筋力判定.眼瞼下垂の量判定.眼外筋の機能判定を行う。 術前の詳細な検査は.手術方法や手術量の選択を決定するだけでなく.予後や合併症の発生を判断するための基礎となります。
眼瞼下垂の矯正手術には.前頭筋手術.挙筋手術.ミュラー筋手術などが一般的に行われており.患者様の挙筋の強さによって使用する方法が異なります。
1.前頭葉フラップ停止:挙筋の筋力が4mm以下の場合.前頭葉の筋力を利用した手術が選択される。 現在.最もよく使われているのは.前頭葉のフラップサスペンションという手術です。
2.喉頭蓋短縮:挙筋の強さが4~9mmの場合に選択。