血管腫は真性血管腫であり.血管内皮細胞の増殖を特徴とする胚性良性腫瘍である。 新生児の血管腫の発生率は1.1～2.6％で.新生児期に出現した後.増殖期に入り.1歳前後で成長が止まり.ゆっくりと退行期に入ることが多いと言われています。 しかし.一部の大きな血管腫では.完全に退縮しても皮膚の緩みやたるみ.色素変化.表在性の瘢痕を残すことがあります。 血管奇形は出生時に90％の症例で認められますが.臨床症状を伴わず.年齢と比例して大きくなり.自然治癒しないこともあります。 以前はワインステインと定義されていた海綿状血管腫.海綿状血管腫はいずれも血管奇形であり.現在はそれぞれ毛細血管奇形.静脈奇形.動静脈奇形と呼ばれるようになりました。 血管腫と血管奇形を鑑別する主なポイントは病歴である。 血管腫の小児は急激な成長.安定.退縮という自然経過をたどり.成長率はその子の成長比をはるかに超えるが.血管奇形の小児にはこのような特徴的な経過はない。また.血管腫の小児では血清エストラジオール値や血管内皮増殖因子が健常児より高く.診断は困難でない。 しかし.出生時に軽度拡張している静脈奇形と皮下血管腫の鑑別が困難な場合があり.実験的ホルモン療法とさらなる経過観察により診断が確定されます。 診断と治療 血管腫の治療には.病気の経過に応じてさまざまな治療アプローチが必要です。 一般に.ピンポイント病変に検討されるレーザー治療とは別に.増殖期の小児には.全身ホルモン療法.局所ホルモン注射.アイソトープドレッシングなど.血管腫のさらなる増殖を効果的に抑制できるさまざまな手段を用いて.病変を比較的低い変形レベルに維持して安定期を迎え.退行の困難さを軽減して退行時の後方変形を軽減させる必要があります。 安定期は経過観察して待つか.ピニャマイシンを局所に投与して退行期を前倒しすることが可能です。 退行期には.退行状態や親の希望に応じた治療が可能であり.この段階では見た目の改善を主眼とする。 小児に永久的かつ不可逆的な後遺症を残さないために.発病当初は過度に攻撃的で非選択的な治療の使用はできるだけ避けるべきです。 血管奇形の治療法は.奇形の種類によって異なります。 ワインステインと呼ばれる毛細血管奇形は.顔面や四肢などの露出部に発生し.成人期に局所的に拡張した結節性病変や.場合によってはブドウの房のようになり.患者さんの心身に深刻な影響を与えることがあります。 これまでの治療法である凍結.アイソトープドレッシング.刺青.薬剤注入.皮膚研磨.ハーブドレッシング.切除埋没法.レーザー非選択的光熱治療などは.真の美容効果を得ることができず.徐々に代替が進んでいるのが現状です。 現在.ワインの変色に対する適切な治療法には.レーザー選択的光熱療法または強光度療法.光線力学療法.形成外科手術があります。 手術が簡単で安全に治療でき.合併症も少なく.治療期間も短いが.より表層の病変にしか治癒効果がなく.退色後の色も均一ではなく.小さくて散在した病変に適している。 光線力学的療法も重要な治療法の一つであり.大きな無影灯病変に適しています。 比較的頻度が低く.退色後の色が自然で均一.長期の色素変化がなく.瘢痕率が非常に低いのですが.治療後1ヶ月近く光を避けることが厳しく.治療経験に対する条件が高いため.急速な拡大の妨げになっています。 しかし.ワイン色素沈着の研究・治療において.今後の発展が期待されています。 他の治療後に重度の色素変化や瘢痕を伴う病変.あるいは結節状やブドウの房状に拡張した病変には.外科的再形成が理想的な選択肢となります。 静脈奇形は血管奇形の中で最も一般的なもので.様々な大きさの拡張した静脈からなり.以前拡張していた静脈がさらに拡張し.その下の奇形静脈が年齢とともに徐々に拡大しはじめます。 Nd:YAGレーザー治療は.より表層の粘膜病変に適しており.治療後の粘膜修復が早く.瘢痕形成があっても審美性に影響を与えることはほとんどありません。 限られた低還流性静脈奇形に対しては単純な塞栓術とドレナージ静脈硬化療法で良好な結果が得られますが.高還流性静脈奇形に対しては塞栓術とドレナージ静脈硬化療法に手術を併用することが必要とされます。 無水エタノール.ピンダマイシン.または両者の組み合わせによる硬化療法が望ましい。 片方の手足や体幹を含むような大きな静脈奇形の場合.これは現在.臨床的な課題となっている。 物理的な保存療法を除けば.病状の進行を抑制するためには段階的治療と併用療法しかありません。 硬化療法には.治療回数が多い.再発する.根治が難しいという限界がありますが.外科的治療のみでも根治.再発.審美の問題を解決できず.異常な血行動態のバランスを崩して病変の進行を加速させる可能性さえあるのです。 美容上の変形が著しい患者に対しては.病態が効果的にコントロールされていれば.QOLの向上のために適切な全身再建治療が適応となることもあります。 動静脈奇形は.主に拡張した動脈と静脈の直接吻合からなる高流量の血管奇形である。 臨床症状は.病変部の可聴雑音.動脈の脈動.皮膚温の上昇などが特徴です。 デジタルサブトラクション血管造影（DSA）および16スライスCT三次元再構成血管造影（CTA）は.奇形血管塊に供給する動脈および静脈.病変の範囲.周辺組織との関係を示すために治療前の補助検査として必要な検査です。 動静脈奇形は.静止期.拡張期.減圧期に分けられる。 安静相は通常インターベンションによる塞栓術で治療し.拡張相は外科的治療.インターベンション後の塞栓術.インターベンション治療単独を検討し.減圧相は外科的治療を行い.術前に補助的にインターベンション塞栓術を行って手術を行いやすいよう出血を抑制します。 また.重大な奇形を有する患者に対しては.患者のQOLを向上させるために.安全性が確認されれば.適切な全身再建治療を行うことも可能である。 動静脈奇形の病態と側副血行の豊富さを考えると.従来の主供給血管の結紮は有効ではなく.術後に再発しやすく.その後の治療を困難にする可能性があるため.避けるべきというのが現在の見解である。