子供は江蘇省南京市出身の11歳の女性です。 4歳頃から内くるぶしに点状血管腫が見つかり.徐々に体幹に進行していった。 1年後.貧血とともに食事とは無関係の中程度の量の黒色便を発症した。 6年前から血便を繰り返すため.2001年12月23日に来院した。 家族性に遺伝性疾患の既往はなかった。 入院時.顔色.口唇は蒼白で.心拍数は104回/分.リズムがあり.心音は強く.雑音はない。 腹部全体は平坦で柔らかく.腸の模様や蠕動波は見られず.腹部全体に圧迫痛や腫瘤はなく.肝臓や脾臓も見あたらない。 肛門指診ではポリープなどの異常は認められませんでした。 体幹と四肢の皮膚に直径1cm×1cmから1.5cm×2cmの大小の血管腫が数十個散在しているが.四肢の関節に変形はなく.四肢は自由に動かせる。 臨床検査：WBC4.1×109/L.N72％.L17％.Hb86g/L.PLT281×109/L.肝・腎機能は正常範囲.凝固機能は正常.胃カメラでは胃体部に膨隆病巣.超音波では肝臓.胆道.膵臓.脾臓に占拠病巣なしとされた。 診断：消化管出血.貧血.消化管内血管腫.皮膚多発性血管腫。 入院4日目に光ファイバー式大腸内視鏡検査を施行し，回盲部から直腸にかけて大小7個の腸管壁血管腫を発見した。 入院14日目に開腹手術を行い，胃血管腫を切除した。 手術中に肝臓に散在する複数の血管腫，膵臓と大網に各2個の血管腫，小腸と腸間膜に37個の血管腫，胃本体に2個の血管腫，回腸から約100cmに回盲部袖が見られた。 胃体部の血管腫2個を切除し，残りの血管腫は未治療とした。 術後診断：ビーン症候群。 術後病理所見：胃の粘膜下海綿状血管腫。 考察： Bean症候群はblue rubber bleb nevus症候群とも呼ばれる。 Bean症候群は.皮膚と消化管に同時に海綿状または毛細血管状の血管腫が出現することを特徴とする症候群である。 外れた血栓により.脳塞栓症.肺塞栓症.腎塞栓症のリスクがあります。 この病気は極めて稀であり.Fernandesはこれまでに約200例を報告している。 9p染色体異常との関連が考えられており.家族内に本疾患の兄弟がいるという報告もあり.常染色体優性遺伝であることが示唆されています。 特異的な治療法はなく.ホルモン剤やインターフェロンによる保存的治療が一般的です。 消化管内の病変に対してはレーザーや電気メスによる治療が報告されていますが.非常に再発しやすいのが特徴です。 消化管出血がある場合は.一般に出血性病変の外科的切除が適応とされています。