外水頭症とは?

  外水頭症は.乳幼児期から小児期にかけて.前頭葉または前頭頂葉にある左右対称のクモ膜下腔(脳外腔)が広がる病気です。 乳児では.前頭葉の皮質面と頭蓋骨の内板との間が0~4mm.縦裂の前面との間が0~5mmがくも膜下腔の正常範囲とされています。 病因はよく分かっていないが.多くの学者はクモ膜顆粒の吸収障害に関係していると考えている。  原因としては.(1)窒息.頭蓋内出血.未熟児.新生児高ビリルビン血症などの周産期要因.(2)少数ながら頭蓋内感染症や外傷との関連が考えられる.(3)一部には帝王切開との関連があるが.その理由はさらに検討が必要.などが挙げられる。  乳幼児や新生児では脳外腔は広く.small→large→smallの進化形パターンを示す。 新生児では後頭蓋周囲腔と溝はなく.狭い縦方向の亀裂が見られるだけである。生後2~12ヶ月の乳児では後頭蓋周囲腔(クモ膜下腔)が著しく広がることがあり.生後2~6ヶ月が最も顕著で.2歳頃にはほとんどの子供で後頭蓋周囲腔と溝がなくなり.狭い縦方向の亀裂のみ見られるようになる。  脳橋周囲腔の見かけ上の広がりは.発達中の脳脊髄液の生産と吸収の一時的なアンバランスと.生後数ヶ月は脳組織よりも頭蓋骨の発達が早いことに起因するものである。 これは生理的な変化です。 したがって.正常範囲内であれば.乳児の前頭葉や頭頂葉のくも膜下腔(脳外腔)が広がっているとして外水頭症と診断するのは誤りである。  乳幼児や新生児で.前頭葉や頭頂葉の左右対称のクモ膜下腔(脳外腔)のみが正常な生理的範囲を超え.他の場所ではクモ膜下腔が広くないかわずかに広い場合に外水頭症(EH)と診断されます。 クモ膜下腔の異常拡大の基準は.大脳皮質前頭葉表面と頭蓋骨内板との幅が5mm以上.前縦裂の幅が6mm以上であることです。 EH. 特発性外水頭症の予後は一般に良好で.ほとんどの水頭症は2~3カ月で減少し.2~3歳までに完全に吸収され.症状のない人には特に治療の必要のない良性の自己治癒型疾患である。 しかし.原因が見つからない場合でも.神経症状の臨床症状や運動や言葉の発達の遅れが見られる場合には.早期に神経リハビリテーションの専門医に相談することが望ましい場合があります。  二次性EHは.原因や臨床症状によって異なりますが.無症状または時折発生する症例は.特に介入しなくても継続的に観察されることがあります。 損傷が激しい場合や脳の萎縮を示唆する画像では.生後2ヶ月から2年の間に精神運動遅延.一過性の痙攣エピソード.行動障害.気分障害.さらには脳性麻痺などの神経発達異常を発症することがあります。