水頭症とは？
脳脊髄液の循環障害により脳室やクモ膜下腔に脳脊髄液が過剰に貯留し.脳室が拡大し.それに伴って脳実質が減少することを水頭症と呼び.臨床では頭蓋内圧の上昇を伴うことが多い。
水頭症の原因
水頭症の原因は3つあります。 ( 1 ) 脳脊髄液の循環が悪い。 ( 2 ) 脳脊髄液の吸収障害。 ( 3) 脳脊髄液の過剰産生。 主な原因は.脳脊髄液の循環不良.静脈洞血栓症.硬膜動静脈瘻などで.脳脊髄液の吸収が損なわれるほど静脈洞の圧が著しく上昇する。 脳脊髄液の過剰分泌は.脈絡叢の乳頭腫などが原因です。
水頭症の分類。
(i)一般的な分類。
(i) 胎児水頭症 (ii)先天性水頭症。 (iii) 脊髄髄膜腫と併存する水頭症。 (iv) 新生児脳出血に伴う水頭症。 感染症に伴う水頭症。 (vi) くも膜下出血に伴う水頭症。 (vii) 特発性成人水頭症。 (viii) 外傷性水頭症。
(ii) 水頭症の最も進んだ国際分類。
特殊要因
水頭症の種類
発症時期
1.胎児水頭症 2.新生児水頭症 3.乳幼児水頭症 4.成人水頭症
A.子宮内水頭症 B.生後水頭症。
(1)先天性水頭症。 (2)後天性水頭症。
A.典型的な新生児水頭症 B.早期出生時水頭症 C.後期出生時水頭症。
原因
1.一次性水頭症。 2.二次性水頭症。
3.新生児水頭症 4.非新生児水頭症
5.発達性水頭症 6.脳障害性水頭症または破壊性水頭症。
7.新生児水頭症 8.外傷性水頭症
9.感染性水頭症。 10.出血性水頭症。
11.血管性水頭症 12.骨格性水頭症
閉塞部位
1. 閉塞性水頭症 2. 分泌亢進性水頭症
3.交通性水頭症 4.非交通性水頭症
5.脳室内閉塞性水頭症 6.脳室外閉塞性水頭症。
液体が溜まっている場所
1.内部水頭症 2.外部水頭症
3.脳室内水頭症 4.くも膜下水頭症
5.脳内実質性水頭症。 実質外水頭症。
発症の形態
1.急性水頭症。
2.慢性水頭症
進行形態
1.急速進行性水頭症 2.慢性進行性水頭症 3.
3.進行性水頭症 4.静態性水頭症
5.外科的安静時水頭症 6.自然発症の安静時水頭症。
心室サイズ
1.心室が著しく肥大している。 2.心室が中程度に肥大している。
3.軽度の脳室水頭症 4.正常な脳室水頭症。
5.脳室裂型水頭症。
頭蓋内圧
1.高血圧性水頭症。
2.正常圧水頭症。
3.低気圧性水頭症。
奇形との関係。
1.単純性水頭症 2.複雑性水頭症
3.退行性水頭症 4.発達性異常水頭症
5.構造的破壊性水頭症。
予後について
1.治る水頭症 2.治らない水頭症
3.シャントに反応する水頭症 4.シャント不応性水頭症
(C）現在.中国で一般的に使われている最も単純な水頭症の分類。
病因によって.（A）交通性水頭症.（B）閉塞性（閉塞性）水頭症に分けられる。
A交通性水頭症。
脳脊髄液の過剰分泌と吸収障害をもたらす病変が主体である。
原因
-
吸収障害：頭蓋内感染.外傷.くも膜下出血などに起因することが多く.くも膜下腔.くも膜下顆粒などの表在血管腔.神経周囲腔を閉塞するくも膜癒着を引き起こし.脳脊髄液の吸収を阻害している。
- クモ膜顆粒低形成.脳プール低形成.静脈洞閉塞：先天性脳プール低形成.両側閉塞.横静脈洞またはS状静脈洞の狭窄により.脳脊髄液の吸収障害が発生するもの。
- 脳脊髄液の組成の変化：例えば.先天性腫瘍により脳脊髄液中のタンパク質含有量が増加し.脳脊髄液の吸収に影響を与える。
- 脳脊髄液分泌の増加：脳室内の脈絡叢乳頭腫または癌.まれに脈絡叢過形成で見られる。
B閉塞性（閉塞性）水頭症。
原因
1.先天性奇形
( 1 ) 中脳水道管の狭窄または閉塞。
( 2 ) Dandy-Walker 症候群：水頭症.小脳の地虫の低形成または欠如.第4脳室と同一の後頭蓋窩の巨大クモ膜嚢胞によって発現する。 第4脳室出口の閉塞など。
( 3 ) 小頭下扁桃ヘルニア奇形と頭蓋底陥没により脳脊髄液循環が阻害され.水頭症が生じる。
( 4 ) 家族性遺伝性水頭症：男性の水頭症の7%は染色体異常が原因である。 脳動脈峡の狭窄と中等度の精神遅滞が特徴である。
2.炎症または出血。
年齢に関係なく発生する可能性があります。 例えば.各種髄膜炎.外傷.手術.高血圧性脳出血.脳動脈瘤破裂.血管奇形などによる頭蓋内出血などです。 血栓は.急速に間脳孔.水道管.第4脳室出口を塞いで急性水頭症を形成したり.上記の部位に二次的に癒着して亜急性・慢性水頭症を引き起こすことがあります。
3.頭蓋内占有病変。
腫瘍.寄生虫.嚢胞など.脳脊髄液の通り道を塞いでしまい.水頭症を引き起こすことがあるのです。
水頭症の種類による臨床症状
I. 高圧水頭症（乳幼児.小児.成人は異なる）
(a) 乳児水頭症
1.頭が大きい：生後数週間から数カ月で急激に頭が大きくなるため.少数ながら通常よりかなり大きな頭で生まれてきます。
2.肥大し.膨らみ.張力が強く.子供が直立したときに凹んだままとなり.重症の場合は後頭部前庭や外側前庭までもが肥大します。
3.頭蓋縫合が分離している.頭が庭のような形をしている.頭蓋骨が薄く柔らかい.あるいは透明である.打診で「割れた鍋」のような音がする。
4.薄毛.頭皮が薄く艶がない.前頭部の頭皮の静脈が怒る。
5.頭蓋骨は大きいが.顔は小さい。重症の場合は.眼窩の屋根が圧迫されるため。 眼球が下方に移動して強膜が露出し.いわゆる「サンセットサイン」が形成される。
6.神経学的徴候：眼振.運動失調.四肢の筋緊張の増大.または軽度の麻痺。
7.その他の徴候：重症の場合.失明.解離性斜視.上方視力障害.食事困難.時に特徴的な甲高い泣き声がする。 精神的な落ち込み.だるさ.イライラ.頭が上がりにくい.痙性麻痺.精神遅滞.さらには痙攣.眠気.けいれんなどがあります。 進行すると.脳ヘルニアにより死に至ることもあります。 また.栄養失調.全身不全.呼吸器感染症などの合併症で死亡することもあります。
( II ) 小児における水頭症
1.通常2～10歳の幼児や年長児に見られる。
2.先天性の場合は幼児期から発症し.進行が遅いことが多く.後天性の場合は炎症性病変や頭蓋内占拠性病変に続発する。
3.小児期に骨縫合部を閉じることが多いため.頭蓋骨が大きく増えることはない。
4.頭蓋内圧上昇の三徴候：頭痛.嘔吐.眼底水腫.重症の場合は眼底網膜出血を起こす。
5.頭の打診で「割れた鍋の音」がする場合は.再度頭蓋骨の縫合を分離する。
神経学的検査では.外眼筋麻痺.下肢の筋緊張の亢進.不安定な歩行が認められることがあります。
後期には精神遅滞が生じることもある。
8.思春期早発症や成長障害などの内分泌異常。
(iii) 成人期の水頭症。
水頭症の緊急度によって.急性水頭症と慢性水頭症に分けられます。 一般的な原因は.自然くも膜下出血.脳出血.腫瘍.髄膜炎などです。
1.急性水頭症：数時間以内に突然脳脊髄液の流路が閉塞し.脳室が急性に拡大することによる。
マニフェストです。
(1) 急性頭蓋内圧上昇徴候があり.徐々に悪化する。
(2) 首の痛み：小脳扁桃の大後頭孔へのヘルニアの可能性が示唆される。
(3)小脳縁で後大脳動脈が圧迫されて起こる一過性の黒化。
(4)進行性の意識障害。
(5)遅発性の除脳・除皮強直.および遅発性の脈拍.血圧上昇.深呼吸が見られる。 治療しなければ.死に至ることも少なくありません。
2.慢性水頭症
(1) 慢性的な頭蓋内圧の上昇.頭痛や吐き気.嘔吐は急性水頭症より軽く.眼底浮腫は二次的な萎縮を伴うことが多い。
(2) 両側性外転麻痺
(3)精神・行動の障害または異常.記憶喪失。
(下肢が重く.上肢が軽いことを特徴とする痙性四肢麻痺。
(5) 肥満による生殖器官の変性や思春期早発症などの内分泌異常。
(6) まれに.両側性の側頭半盲症や小脳の徴候を認めることがある。
3.正常圧水頭症
A 成人の正常圧水頭症は.主に3つの徴候として現れます。
(1)歩行障害：初発症状であることが多く.軽症の場合はバランスを崩し.重症の場合は歩けない.立てないなどの症状が出ることがあります。 典型的な症状としては.発進困難.足を離しての歩行.歩幅の崩れ.前方への突進などがあげられる。
(2)
精神障害：精神的な変化は通常早期に現れ.数週間から数ヶ月の間に徐々に悪化する。 最近の出来事の記憶喪失に始まり.思考や動作の遅れ.重症の場合は発話の著しい遅れ.沈黙.四肢の運動機能の低下などが見られます。 記憶と筆記の機能が著しく低下している。
(3)尿失禁：通常.後期に発生する。 便失禁はまれです。
B. 小児における正常圧水頭症
この病気は.小児では「代償性水頭症」「静水性水頭症」として過小評価されることが多い。 実際.このような子どもたちは.速やかに受診して治療を受ければ.大きく前進することが多いのです。 主な症状は.「頭が大きい」です。b 発達が遅れ.IQが軽度から中等度に低下する。 c 四肢の軽度の痙性麻痺。
4 脳外水頭症
主に乳幼児に発症し.原因は不明で.多くは生後6ヶ月以内に発症し.無症状の大頭症.軽度の脳室拡大.画像上では脳の凸状クモ膜下腔の拡大が認められます。 ごく一部の小児では.水頭症が交通性水頭症に進行し.次第に症状を呈するようになります。
水頭症のタイプ別診断
水頭症の診断は.上記のような典型的な臨床症状に基づいて容易に行うことができます。 水頭症の原因.種類.部位.重症度などをさらに理解するためには.以下の検査が有効です。
1.頭囲の動的な観察。 (子供向け)です。 新生児の正常な頭囲（前頭部と後頭部）は33～35cmで.生後6カ月で1カ月に1.2～1.3cmずつ速く成長し.前半で8～10cm.後半で2～4cm増となる。15歳になると.頭囲は54～58cm程度と成人に近づいていく。 水頭症の子供では.頭囲が正常値の2～3倍になることがあります。
2.頭蓋レントゲン
乳児では.頭蓋骨が拡大し.頭蓋骨が薄くなり.プレートバリアが薄くなるか完全に消失し.血管溝が浅くなるか消失し.頭蓋縫合が分離し.フォントアネルが拡大し.頭蓋顔面骨が不均衡になります。 小児では.頭蓋内圧亢進は翼状片の拡大.後床隆起の吸収.回内圧痕の深化.一部の小児では前頭葉孔の拡大という形で見られる。 現在ではあまり使われなくなった。
3.CTとMRI
CTとMRI。 以上が.水頭症の主な診断方法であり.確実な方法です。 心室拡大の原因の特定.他の原因の分類・鑑別に役立ち.シャント術後の心室変化を観察し.シャントの効果を追跡することができます。 特にシネMRIは.閉塞性水頭症と交通性水頭症.正常圧水頭症や脳萎縮による脳室拡大の鑑別に決定的な意味を持ちます。
4.脳室造影.ブレインプールイメージング.放射性核種スキャン。 主に正常圧水頭症の診断と管理に使用されます。
正常圧水頭症の診断。
正常圧水頭症は.臨床症状や画像所見において認知症や脳萎縮による脳室拡大と混同されやすく.病因が異なると治療法も全く異なるため.正常圧水頭症の正しい診断が重要である。
1.CT：脳室の大きさ.皮質の萎縮の程度.関連する病変を示すことができる。 正常圧水頭症では.脳室が著しく拡大し.溝の深化も認められますが.両者は不釣り合いで.脳室の拡大がより顕著になります。 一部の患者では.脳室周囲の低密度が重要な症状である。
2.MRI：導管を流れる脳脊髄液の流量を測定することで.流れる脳脊髄液と安静時脳脊髄液の区別.導管閉塞や交通.萎縮性脳室拡大や水頭性脳室拡大の区別が可能である。
3.アイソトープ脳プールスキャン：腰椎穿刺によりクモ膜下腔に放射性核種を注入し.4.24.48.72時間後に脳スキャンを実施する。 通常.同位体は脳室に入ることなく脳の凸面上を流れ.48時間後には脳の表面から完全に消失します。 原発性正常圧水頭症の患者さんでは.同位体は脳室に入り.脳の凸面に蓄積されることなく最大72時間そこに留まります。 あるいは.アイソトープが脳室に入り.脳の凸面にも蓄積される。
4.腰椎穿刺：側臥位で脳脊髄液圧が180mmH2O以下であり.腰椎穿刺後に一時的に症状・徴候が改善することが多い。
5.頭蓋内圧連続測定：頭蓋内圧を48～72時間連続測定することで.2種類の圧力変化を明らかにする。 もう一つは.ギザギザの高波やプラトー波という形で発作的に頭蓋内圧が上昇するもので.これは圧力測定時間の約10％を占め.残りの時間は頭蓋内圧が正常上限値か軽度の上昇であることが多いのです。 後者は.外科的治療が臨床的に有効である。
腰椎穿刺脳脊髄液灌流試験：腰椎穿刺に成功した後.腰椎穿刺針をティーチューブに接続する。 チューブの他の2つの端はそれぞれマノメーターとシリンジに接続され.シリンジを介して生理食塩水を1分間に約1.5mlの速度でクモ膜下腔に注入し.マノメーターの変化を観察する。 圧力の上昇は.正常な場合は1分間に20mmH 2 Oを超えることはありませんが.正常圧水頭症ではこれより高くなります。
鑑別診断
乳児の硬膜下血腫または浸出液：乳児の硬膜下血腫または浸出液は頭蓋拡大や頭蓋菲薄化も認めるが.視神経乳頭浮腫を伴うことが多く.sunset signを欠くことがある。CTスキャンで確認することができます。
2.くる病：くる病では.頭蓋骨が不規則に肥厚し.前頭骨や後頭骨が突出し.頭蓋骨が大きくなったような角ばった状態になるが.頭蓋内圧上昇や脳室拡大などの症状はなく.全身の骨格異常が見られるようになる。
3.脳形成不全：脳室も肥大しているが.頭は大きくなく.頭蓋内圧の上昇もないが.神経機能や知能の発達障害がある。
4.水頭無脳症：後頭部の大脳皮質の欠如に加え.CTフィルム上でも顕著な基底核が確認される。
5.巨頭症：頭は大きいが.頭蓋内圧上昇の症状はなく.CTで脳室の大きさも正常である。
6.脳萎縮症：主に正常圧水頭症と区別される。 両者の症状は似ていますが.脳萎縮は通常50歳以降に発症し.症状は数年かけてゆっくり進行します。CTでは第4脳室への集積を伴わない軽度の脳室拡大と溝の著しい拡大が特徴であり.MRIでは脳室とクモ膜下腔の両方の拡大が認められます。
MRIは.脳脊髄液の流れや速度を定性・定量的に正確に測定できるだけでなく.水頭症の種類.水頭症閉塞の部位や程度.脳萎縮による脳室拡大や正常圧水頭症を区別できるため.水頭症の診断や鑑別診断のゴールドスタンダードとされています。
水頭症の治療
水頭症の原因にかかわらず.速やかに治療する必要があります。 薬物療法は.脳脊髄液の分泌を抑え.体内の水分の排出を高めることに重点を置いています。 薬物療法は.主に軽症例や術前の一時的な投薬として用いられることに留意する必要があります。 水頭症の治療は.外科手術が中心となるはずです。 手術は.原因の治療.脳脊髄液の産生を抑える.脳脊髄液シャントの3種類に分けられる。 水頭症が発見されたらできるだけ早く手術を行う必要があります。 後期になると皮質の萎縮や重度の神経機能障害により.手術の効果は低くなります。 1980年代以前は.水頭症の患者さんは死亡率や障害率が非常に高く.初期のシャント手術も合併症の発生率が非常に高いなど.水頭症の治療は非常に難しい問題でした。 近年.科学技術の発展に伴い.水頭症の新しい治療法が数多く登場し.シャントバルブのさまざまなメカニズムの出現.神経内視鏡技術の開発により.多くの患者さんが有効な治療を受けて完治し.通常の生活や仕事に復帰しています。
(i) 病因別治療法（根治的アプローチ）
水頭症の治療には.病因論的な治療が優先されるべきです。 閉塞性水頭症では.閉塞物を除去することが最も望ましい方法です。 具体的には.脳室間孔穿孔.導管再建.第4脳室嚢胞瘻.脳室内腫瘍切除.第3脳室床瘻.後頭孔減圧術などである。 病因論的なアプローチにより.一度手術が成功すれば.患者さんは一生恩恵を受け続けることができるのです。 近年.水頭症治療における神経内視鏡下脳室間孔穿孔術.神経内視鏡下導管再建術.神経内視鏡下第三脳室造影術は.最も有効かつ安全な低侵襲法となっており.手術の合併症も少なくなっています
現在.閉塞性水頭症の治療のためにカテーテル形成術とステント留置術を実施できるのは.中国で唯一.世界でも数少ないユニットです。
(ii) 脳脊髄液の形成の抑制
脈絡叢切除術や電気メスを使用する場合。 主に交通性水頭症に使用され.特にシャントが失敗した患者さんやシャントが適さない患者さんに使用されます。 電気メスは現在.内視鏡で行われ.手術の合併症の発生率を大幅に減らすことができます。
(iii) 脳脊髄液シャント
初期のころは.水頭症の治療のために.脳室シャントや脳室プールシャント.例えば側脳室シャントや後頭部プールシャントなど.さまざまなシャントが行われていました。 心室（または心室プール）腹腔シャント.心室胸腔シャントなど.心室体シャント。 脳脊髄液の体外への排出（側脳室バルバシャントなど）。 心室シャント.尿管シャントなど。 脳脊髄液の循環器系への導入（例：脳室-心房シャント.脳室-内頸管シャントなど）。
これらの脳脊髄液シャントの多くは.その効果が不十分であったり.合併症を増やしやすいという理由で.現在では廃止されています。 現在.最も多く使用されているシャントは.脳室腹膜シャントなどです。 しかし.現在.シャント手術の成績を悩ませているのは.主に合併症です。
これらは.以下の通りです。
1.シャントシステムの閉塞。 これは最も一般的なもので.通常50～70％程度です。
2.感染症 発症率は7～10％で.小児では30％以上と高いこともあります。 主な原因は.脳室炎や腹膜炎です。
3.シャントの過不足。 ( 1 ) 過大シャント症候群は小児に多い。 患者は典型的な姿勢性頭痛を呈し.直立すると悪化し.横になると緩和する。CT検査では.小さな心室を確認。 ( 2 ) 慢性硬膜下血腫または胸水 正常圧水頭症の後に最もよく見られ.多くは脳脊髄液の過剰排出と低インピーダンスシャント使用の結果としての頭蓋内圧の低さが原因。 ( 3 ) 脳脊髄液シャントが不十分な患者は.術後も症状の改善が見られず.検査では拡大した脳室が残っているか.大きな変化がないことが判明する。 その主な原因は.不適切なシャントバルブ圧を使用していることです。