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尿管瘤は.尿管嚢胞.尿管バルジ.下部尿管嚢胞性拡張とも呼ばれ.膀胱粘膜下の尿管末端の組織が嚢胞状に拡張したものである。
尿管開口部嚢胞の構造は.外層が膀胱粘膜.中層が筋繊維と結合組織.内層が尿管粘膜である。 尿管開口部嚢胞の病因は明らかではないが.多くの著者は.(i)胎生期に尿管芽と尿道静脈洞の間にあるChwalle膜が遅れて破裂し.尿管端の拡張と尿管口の狭窄が起こること.(ii)尿管芽の分化異常によるものと考えている。
中腎管からの尿管芽の分離が遅れ.尿管末端が拡張すること.③遠位尿管組織の胚発育が停滞することなどである。
尿管開口部嚢胞は近位尿管と比較して筋束がなく筋サイズが小さく.筋に太い筋原線維がないことから.遠位尿管組織の筋発達が胚発生時に停止した可能性が考えられる④炎症や外傷により尿管口が狭くなり.尿管の膀胱への脱出や尿管開口部嚢胞の形成に至った可能性が考えられる。
貴州医科大学付属病院泌尿器科
馬宏圭
診断
尿管開口部嚢胞の位置により.単純型(15%)と異所性型(80%)に分けられる。
単純性尿管開口部嚢胞は.全体が膀胱内にあり.尿管開口部の正常位置からわずかにずれており.大きさは小さく.主に成人にみられます。
異所性尿管開口部嚢胞は膀胱頚部または後尿道に存在し.40%の症例で両側性である。異所性尿管開口部嚢胞の80%は重複腎奇形に伴い.腎臓上半分の尿管に発生し.したがって.しばしば腎臓上半分の低形成.低能力.非機能につながる。 臨床症状
(a)
尿路感染症
尿管開口部嚢胞は.発熱.頻尿.尿意切迫感.排尿痛を伴う二次的尿路感染症を起こしやすく.再発しやすい。
尿管嚢胞が尿道や会陰部に開口した場合.感染が起こると尿道口や会陰部に膿性の分泌物が見られることがあります。 (ii)
上部尿路閉塞
尿管開口部嚢胞は膀胱尿管逆流を起こしやすいため.同側の尿管拡張や水腎症に至ることが多い。
より大きな異所性尿管開口部嚢胞は.同側の重複腎奇形の下半分が圧迫されて尿管閉塞を起こすだけでなく.まれに対側尿管まで圧迫して対側上部尿路に液溜まりが生じることがあります。
腰部膨満感や腰部腫瘤の症状で臨床的に受診される場合もあります。 (iii)
排尿困難
異所性尿管開口部嚢胞が膀胱頸部や後尿道にある場合.排尿困難.尿流の中断.尿閉を呈することがあります。
女性では.異所性尿管開口部嚢胞が赤色粘膜嚢胞様腫瘤として尿道から脱出することがあります。 (iv)
随伴する尿石
尿管開口部嚢胞内で結石が結合し.腎疝痛と血尿を呈することがある。 画像診断
(i)
超音波(エコー)
(推奨)
超音波は簡単で経済的.非侵襲的であり.初期診断やスクリーニングに選択できる方法です。超音波は膀胱内の尿管開口部嚢胞の正確な位置.大きさや形状を知ることができます。
超音波検査における尿管開口部嚢胞の典型的な病像は.膀胱三角部の外側に見られる円形または楕円形の嚢胞性腫瘤で.薄い壁内の均一な無エコー暗部と滑らかな縁を持ち.尿管蠕動に伴って周期的に拡大または縮小を繰り返すことがあります。 (ii)
静脈内尿路撮影(IVU)(推奨)
KUB+IVUは.両側の腎臓と尿管.膀胱を画像化し.腎機能.尿路奇形や結石の有無を把握するための最も基本的な検査である。
膀胱内尿管開口部嚢胞
IVU
の典型的な症状は.尿管末端に透明なリングに囲まれた楕円形または円形の固形影があり.「コブラの頭」または球形の影という形をしています。 (iii)
排尿性膀胱尿道造影法(VCUG)(任意)
排尿性膀胱尿道造影法では.尿管口嚢胞の大きさや位置.膀胱尿管逆流の有無などを判断でき.その有無や程度は治療法の選択に重要である。 (iv)
膀胱鏡検査(任意)
膀胱鏡検査では.患側の尿管開口部付近に球形または楕円形の嚢胞を認め.表面は滑らかで血管は明瞭.嚢胞は律動的に充満し萎縮します。
尿管開口部がよく見えない場合は.インドシアニンを静脈注射すると.尿管開口部の可視化に役立ちます。
尿管開口部嚢胞は膀胱内圧の上昇に伴い小さくなることがあるため.診断を見落とす可能性があり.膀胱鏡検査を補助的に用いる必要があります。 (v)
磁気共鳴水路撮影(MRU)(オプション)
MRUは多次元走査と再構成の特徴から.尿路全体を鮮明に映し出すことができ.特に腎臓や尿管の構造変化の原因や部位を調べるのに適していますが.高価です。
MRUでは.特に異所性の尿管開口部嚢胞や重複腎奇形の患者.腎臓の発達不良で重複腎奇形がはっきり映し出せます。
は.手術の選択に重要な上部尿路の正確な画像を提供することができます。 治療法
治療法は.患者の年齢.尿管開口部嚢胞の容積.嚢胞の種類.複合型重複腎奇形の有無.腎機能.膀胱尿管逆流の有無などを考慮して選択する必要があります。
治療の原則は.閉塞の緩和.腎機能の保護.感染の防止.膀胱尿管逆流の防止である。 I.単純性尿管開口部嚢胞の治療
II.異所性尿管開口部嚢胞の治療
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