反射性発作は.特定の刺激によって引き起こされる特定のタイプのてんかんです。従来は.2つのタイプに分類されていました。視覚刺激.思考.行動.言語課題によって誘発される「全般性」反射発作と.衝撃.食物.音楽.熱湯.局所感覚刺激.性的興奮によって誘発される「焦点性」反射発作があります。. Domenico Italiano（イタリア，メッシーナ大学，臨床実験医学部）は，反射性てんかんに関する文献をレビューし，異なるタイプの反射性てんかんの発作特性および治療について概説した． 1. 視覚刺激反射型てんかんは.光視交叉反応を伴う最も一般的なてんかんであり.全てんかんの約2％を占め.7～19歳のてんかん患者の10％に発生する。また.若年性ミオクロニーてんかん（JME）患者の40％～90％が光過敏性発作を有する先天性IGE（特発性全般化てんかん）との関連も指摘されています。また.Dravet症候群.Unverricht-Lundborg病.Lafora病など.特定のてんかん症候群では光過敏性因子が高くなることが知られています。光過敏性てんかんは.主に森の中の光点.ダンスホールの照明の変化.テレビなどの点滅する光によって誘発され.軽い眼瞼ミオクローヌス.意識の保持・喪失.手や全身の対称性・非対称性の痙攣を伴い.持続した光刺激によって強直間代発作を起こすこともあります。有効な予防法は.急に光を取り込まない.2m以上離れてテレビを見る.Z1ブルーメガネをかける.液晶画面やプラズマテレビを選ぶ.などです。薬剤はバルプロ酸ナトリウムが選択され.服用後はほとんどの患者さんが発作を起こさなくなります。ラモトリギン.レベチラセタム.トピラマート.ブプロピオンなどは.ある程度.PPR発作の軽減に有効です。そして.光過敏性てんかんの患者さんの25-30%は.発作が終了するまでの30年間.光過敏性反応が減少しているとのことです。 2. 非言語性認知刺激性てんかん（思考性てんかん）は.主に計算やチェスなどの活動時に見られ.思春期に開始した方に多くみられます。発作型は.強直間代発作（96％）.ミオクロニー発作（76％）.アカシジア発作（60％）です。eegでは.約68％の患者が全身性発作を示し.焦点性放電は主に右前頭頂部に位置していることが示されています。思考型てんかんでは.手足の動きを伴う思考.すなわち体性運動傾斜思考が重要であり.運動傾斜のない単純な思考よりも発作を起こしやすいとされています。複雑な空間的課題を実行することは.よりてんかん原性を高めるという証拠がある。例えば.複雑な掛け算や割り算は.足し算や引き算よりも発作を誘発しやすいと言われている。正確な計算は.利き手側の半球の言語機能野の前頭葉下回と角回に関連し.曖昧で複雑な計算は.両側の頭頂葉の視空間ネットワークに関連する。発作を誘発するためには.片側の前頭側頭経路と両側の頭頂部の活性化が必要である可能性が高い。光感受性てんかんと異なり.誘発刺激の回避は効果が低く.薬物療法はバルプロ酸ナトリウムやJMEに有効なものが望ましいとされています。 この場合.黙読よりも音読をすることが多いようです。脳波とfMRIの研究から.読書発作時には左運動野.運動前野.外側線条体.内側側頭葉が活性化することが分かっています。発作スパイクは主に背外側前頭前野に位置していた。読書習慣の修正と薬物療法が有効であり.クロナゼパムやバルプロ酸ナトリウムが主薬となる。 PORM（Perioral Reflex Myoclonias）は.主に片側に焦点を当てた非対称性発作です。PORMは局所てんかんであり.対応する感覚運動領域の皮質が部分的に活性化することでミオクロニー発作を起こすとする研究もあります。4. 驚愕性てんかん 驚愕性てんかん（SE）は.小児期から青年期初期に発症し.感覚運動野と運動野に大きな焦点領域を持ちます。原因としては.低酸素性生下障害による皮質低形成.大脳半球の炎症.代謝異常.トリソミー21などが挙げられます。また.病巣を伴わないSEも報告されている。主に聴覚などの感覚刺激により誘発される。驚愕反応は30秒以内と短く.軸性強直姿勢や半前傾姿勢などが優位で.転倒を伴い.自律神経症状を合併する。適応.すなわち数分間刺激を繰り返すことにより.刺激に対する感度が低下することが多い。発作時の脳波は.トップ異常放電に続いて.10Hz程度のびまん性低振幅の速いリズムが認められる。頭蓋内電極は.異常放電が運動野または運動前野から同側の前頭葉および頭頂葉に伝達されることを示唆している。eeg-MEG研究は.帯状回および補足運動野がSEに関連していることを示唆している。SEのメカニズムは不明であるが.一般にSEは補足運動野を含む運動野および運動前野に起因すると考えられている。SEは薬剤抵抗性のてんかんであり.クロナゼパム.ラモトリギン.レベチラセタムが有効であり.患者様によっては手術が有効な場合もあります。 5. 音楽性てんかん音楽性てんかん（Musicogenic seizures）は非常に稀であり.10万人に1人の割合で発症するといわれています。音楽原性てんかんの患者様のうち.誘発性発作を起こすのは13％のみで.残りは誘発性発作と非誘発性発作の両方の形態を示します。音楽誘発性発作の多くは.非誘発性発作の1年後に発生します。誘発される発作の音楽は患者さんごとに独特で定型的なものであり.誘発には数秒から数分かかります。また.患者は睡眠中に音楽を聞いたり.発作の引き金となる音楽を思い出したりすることが報告されている。脳波は側頭葉由来を示唆する場合があり.一般に右側が多い。音楽発作のメカニズムは不明である。一次聴覚野は単一の音に敏感であるが.その周囲の皮質は複雑な音楽刺激に敏感である。PET研究により.右半球は音楽情報の伝達に大きな役割を果たし.従来の聴覚野に限定されないことが確認された。また.脳波とfMRIでは.てんかん原性焦点の他に.ボクセル核.眼窩前頭葉領域.帯状皮質.一部の右島と後頭部領域が発作時に灌流が増加することが確認された。音楽性てんかんの患者は音楽刺激を避けるべきであり.薬理学的制御や手術が有効な治療法である。 6. Eating epilepsy Eating epilepsy（EEE）は.てんかん患者の約1/1000-1/2000を占め.そのタイプは多様ですが.各患者は非常に定型的な発作の誘因を有しています。ほぼ全員が非誘発性発作を頻回に起こす症候性てんかんです。発作は食後すぐに起こることが多く.一回の食事で繰り返し起こることはあまりありません。単発または複合焦点性発作がよくみられます。発作は側頭-辺縁系または側頭裂周辺に発生することが多く.全身発作に続発することもある。局所てんかんの患者では.食事が脳幹または皮質の運動経路の活性化を引き起こす前頭蓋の活性化に関連して.周期的なけいれんを誘発することがあります。家族性摂食癲癇の患者では.大量の肉や炭水化物の摂取が誘発因子である可能性がある。液体を食べるときにコップではなくストローを使う.食べ物を小さく切るなど.食べ物の性質を変えることで摂食てんかんを予防できる可能性があります。食前のクロバザムという薬で摂食てんかんの発作を効果的に抑えることができ.薬が効かない場合には外科的治療も検討する必要があります。 7. 固有感覚刺激による発作は非常にまれで.ほとんどが非ケトーシス性高血糖てんかんにみられ.一過性の反応性現象である。運動性姿勢誘発反射てんかんと考えられていましたが.その後の実験により固有受容体の求心線維が決定的な役割を果たすことが確認されました。焦点性発作として現れ.ほとんどが対側感覚運動野に関係する。臨床的には.このような患者さんに非ケトン性高血糖が存在するかどうかを迅速に判断し.早期の抗てんかん薬治療.血糖降下治療を行うことが必要である。 8. 体性感覚てんかんは.皮膚の摩擦.接触.叩打.ブラッシング.外耳道への刺激などにより誘発されることがある。刺激によって誘発される局所は特異性が高く.ほとんどが頭部や背部に位置し.しばしば感覚性前兆を伴う焦点性発作や.感覚性ジャクソン様発作として現れます。手足の硬直などの運動発作があれば.補足運動野の関与が示唆されます。発作中に意識があることが多く.その後.全身発作を起こすこともあります。また.突発的な痛みや自律神経障害も報告されています。触発性発作は.発達遅滞のある小児では.ほとんどが不随意の自己判断による皮膚刺激で誘発されます。治療の原則は焦点型てんかんと同じです。 湯の花てんかん（HWE）は.湯の中に浸かったり.湯に触れたりすることで誘発されるてんかんであり.主に南インドの宗教儀式で頭上に湯をかけることで見られる。複雑な焦点性発作を呈し.温度や環境に依存する良性てんかんと考えられている。このタイプのてんかんの系譜は.染色体10および4上の2つの遺伝子座と関連していることが分かっている。動物実験では.高温が電気刺激と同様の皮質「発火」効果を持つことが示唆されている。遺伝子変異.体温調節システムの異常.高温に対する感受性がHWEの発症に寄与している可能性がある。主な治療法は.水温を下げることと.入浴前にクロバザムを服用することです。非誘発性発作の患者を除き.継続的な投薬は推奨されません。 10. 性的覚醒てんかん 性的覚醒てんかん（オルガスムてんかん）は非常にまれで.オルガスムの数分後.数時間後に発症することがあ ります。患者の大半は女性で.てんかん原性の焦点は.ほとんどが右脳にあります。てんかん放電は.上後頭回.頭頂矢状静脈洞皮質.前頭葉.内側基底側頭葉に発生します。患者の大半は女性であることから.性ホルモンレベルとの相関があるのかもしれない。オルガスムの数時間後に発作を呈する患者もいるため.過呼吸は重要な促進因子とは考えられず.治療は焦点型てんかんと同様であることから.ほとんどの学者は性的覚醒てんかんが側頭葉辺縁系と関連していると考えている。 結論と展望 全身性反射性てんかんは.局所てんかんが皮質網様体経路や皮質-皮質経路を介して刺激され.興奮性局所領域の存在やIGE患者の複数の興奮性局所領域が興奮し.それが急速に伝播して全身発作を引き起こすといったもので.その発作の種類は様々です。全般性反射性てんかんにはバルプロエート.ラモトリギン.レベチラセタムが.局所性反射性てんかんにはカルバマゼピン.フェニトインが推奨されます。反射型てんかんの研究は.その予測的役割を利用して.患者さんの発作のモニタリング中に刺激誘発性変調を投与したり.脳の異なる機能領域間の接続を探るのに役立つ神経生理学的研究と機能画像研究を組み合わせて実施することが重要である。