外耳道の真珠腫は.一次性と二次性に分類されます。 外耳道原発性蝸牛腫の原因は未だ不明であり.外耳道の長期にわたる慢性炎症とその相対的な狭さが関係している可能性があります。 主な症状は.耳のつまり.難聴.感染症の場合は耳漏です。 破壊的な性質を持つため.耳垢塞栓症とは区別される。 外耳道の初期の真珠腫は小さく.外来で定期的に洗浄し.局所的に治療することが可能です。 外耳道長嚢腫が大きくなると.周囲の骨の破壊や中耳乳様突起.さらには顔面神経への浸潤を伴い.入院を要することもあります。 二次性外耳道蝸牛腫は.耳の外傷とそれに続く外耳道の狭窄や閉鎖の既往があることが多く.早期の治療が必要です。