外耳道胆嚢腫は.外耳道皮膚の落屑.コレステロールの結晶の蓄積.上皮の被包により形成される嚢胞性腫瘤である。 真の腫瘍ではないため.閉塞性角化症や外耳道表皮水疱症とも呼ばれます。 嚢胞塊の内層は複合扁平上皮（基底層.顆粒層.有棘細胞層.角化層を含む）であり.嚢胞の外層である間質は厚さの異なる線維性組織の層で.周囲の隣接組織と密接につながっています。 中高年に多く見られ.男女の発症率に大きな差はありません。 外耳道の真珠腫は.一次性と二次性に分類されます。 外耳道原発性蝸牛腫の原因は未だ不明であり.外耳道の長期にわたる慢性炎症とその相対的な狭さが関係していると思われます。 主な症状は.耳のつまり.難聴.感染症の場合は耳漏です。 破壊的な性質を持つため.耳垢塞栓症とは区別される。 外耳道の初期の真珠腫は小さく.外来で定期的に洗浄し.局所的に治療することが可能です。 外耳道長嚢腫が大きくなると.周囲の骨の破壊や中耳乳様突起.さらには顔面神経への浸潤を伴い.入院を要することもあります。 二次性外耳道蝸牛腫は.耳の外傷とそれに続く外耳道の狭窄や閉鎖の既往があることが多く.早期の治療が必要です。