外耳道長嚢腫（EACC）は.外耳道の剥離.コレステロール結晶の蓄積.様々な原因による上皮性塊の包み込みによって起こる慢性炎症性疾患である。 外耳道の慢性炎症性疾患で.ゴミ.コレステロールの結晶.上皮の塊が蓄積することによって起こります。 病因はよくわかっていないが.一般的な原因として.耳の外傷.異物.手術.炎症などがあり.いずれも外耳道の上皮の完全性を損ない.胚葉層の細胞が旺盛に増殖し.角化上皮が剥がれ落ちて蓄積されることがある。 外耳道皮膚の正常な新陳代謝が阻害され.皮膚の過形成や角化が起こります。 これらは臨床経過によって分類され.先天性.外傷性.内科的.自然発生的.閉塞性.感染性などがある。 EACCは.ホルト病期分類法により.外耳道の骨に小さな限定された凹みがあり.拡大がないか軽度で鼓膜の破壊がない第1期.外耳道に限局した袋状の形成があり.拡大が著しく骨の破壊が激しい第2期.乳様突起と上鼓室への浸潤がある第3期に分類されます。 臨床症状 臨床症状は主に成人に現れ.その発生率は男女とも同じである。 二次感染を伴わない小さな蝸牛腫は無症状であることがあります。 大きな霰粒腫では.耳の閉塞感.進行性の伝音性難聴.耳鳴りなどがあります。 二次感染がある場合は.耳の痛み.頭痛.外耳道からの悪臭のある分泌物があります。 検査では.外耳道を塞ぐ白または黄色の深い蝸牛腫があり.その表面は多層の鱗状物質で覆われ.外耳道の皮膚は赤く腫れ.肉芽があることもあります。 大きな蝸牛腫では.切除後に外耳道の骨路の破壊.吸収.外耳道の骨片の著しい拡大が見られる。 鼓膜は無傷で.うっ血や侵襲を伴うこともあります。 大きな外耳道長嚢腫は外耳道後壁を破壊して乳様突起に浸潤し.乳様突起骨の広範な破壊を引き起こし.膠原病性中耳炎を合併し.末梢性顔面増幅を起こすこともあります。 診断は.病歴と外耳道内に特徴的な白色の蝸牛腫の塊があるかどうかで行い.蝸牛腫を採取して病理検査を行うことで確定することができる。 中耳の真珠腫.外耳道の癌.壊死性外耳道炎との鑑別が重要である。 外耳道炎.外耳道耳垢.真珠腫性中耳炎と混同されることが多く.見逃されたり誤診されたりすることが多いようです。 側頭骨のCTスキャンを行い.外耳道の軟部組織影の大きさ.骨破壊の有無.その破壊の程度を確認する必要があります。 CTスキャンや病理検査で診断を確定することができます。 治療法 外耳道長嚢腫の生物学的挙動が攻撃的であることから.早期診断と治療が重要であるとされています。 病巣の早期完全摘出.霰粒腫と死骨の完全除去.霰粒腫の残存と再発の防止が.病気の根絶と合併症予防の唯一の手段である。 術後は経過観察を行い.残存あるいは再生している蝸牛腫を除去する必要があります。 外耳道の骨の吸収を抑え.後に聴力を回復させるためには.早期の治療と治療的アプローチが重要である。 現在のEACCの治療法は.蝸牛腫の除去.抗感染.肉芽の掻き取り.外耳道形成術.修正乳様突起掻爬術.乳様突起根治術などです。 外耳道狭窄の場合.外耳道形成術を同時に行うこともあります。 顔面神経が霰粒腫に侵され.顔面神経麻痺が生じた場合は.霰粒腫の上皮を顔面神経の外膜から慎重に分離し.神経を筋膜で覆う必要があります。 聴覚の連鎖が著しく阻害された場合.聴覚の連鎖の再構築が必要となる。