外耳道胆嚢腫は.胆汁酸酵素の結晶を含む剥離上皮の塊が外耳道の骨節に浸潤したものです。 様々な病態（耳垢塞栓症.炎症.異物.真菌感染など）による外耳道皮膚の慢性的な刺激に関連していると考えられています。 外耳道の皮膚が慢性的にうっ血し.角化した上皮細胞の脱落が促進される。 これに何らかの原因で外耳道の排水が間に合わなくなると.皮膚の角化物質が増加して塊状に凝集し.外耳道を閉塞させることがある。 時間の経過とともに腫瘍の中心部は腐敗.分解.変性し.コレステロールの結晶が生成されます。 蝸牛腫が大きくなると.圧縮性骨破壊を起こすことがあります。 また.蝸牛腫は骨を溶解させるタンパク質分解酵素を産生し.両者が相互に作用して外耳道腔を拡大させます。 また.先天的に気道や外耳道の皮膚粘膜に異常がある場合や.耳垢腺の過剰分泌との関連も考えられている。 外耳道の真珠腫はゆっくりと進行し.長い経過をたどります。 症状は.胆嚢腫の大きさと併発症の有無に関係します。 感染していない小さな蝸牛腫は無症状であることが多く.患者に見落とされることがあります。 大きな腫瘍では.耳の閉塞感や難聴.耳鳴りが起こることもあります。 蝸牛腫が腫れて外耳道を圧迫すると.外耳道が水などで感染すると激しい耳痛を起こすことがある。 これが.患者さんがクリニックを訪れる主な理由であることが多いのです。 これを耳垢塞栓症と誤診して浸漬を繰り返し.感染を悪化させないことが重要です。 感染すると.細菌によって蝸牛腫が破壊され.液状化したものが外耳道の滲出液と混ざって流出し.耳漏となり.しばしば悪臭を放つようになる。 肉芽がある場合は.分泌物に血液が含まれることがあります。 個々の外耳道長嚢腫が外耳道後壁を経由して乳様突起に浸潤し.乳様突起骨の広範囲な破壊を引き起こし.中耳の胆管腫性乳様突起炎を合併することがあり.骨破壊により顔面神経や口蓋神経の垂直分節が病変直下に露出することもあります。 重症の感染症では.側頸部膿瘍や瘻孔を生じることがあります。 感染のない小さな蝸牛腫は.外来で切除することができます。 ただし.繰り返し浸漬して感染を引き起こすことは避けるべきです。 外耳道の骨軟骨接合部の皮膚の腫脹.肉芽形成.あるいはポリープ形成により.蝸牛腫が全く見えない二次感染例で.患耳の痛みが触診に耐えられない場合は.感染を抑えるための全身性抗生物質とともに.局所麻酔あるいは全身麻酔が考慮されます。 このような場合の外耳道への感染は.蝸牛腫を取り除いた後でなければコントロールできない。 著しく拡大した骨性外耳道は正常な湾曲を失っているため.耳垢や上皮片が自然に排出されにくく.再び新しい蝸牛腫が形成されることがあるので.術後定期的に経過観察洗浄が必要である。