最近.感染症を繰り返し.結核のコントロールが困難な小児の症例に何度か遭遇したが.いずれも重度の原発性免疫不全症であることが判明し.親や臨床医一般の注意を喚起するものである。
症例1：顔面と四肢に再発性の発疹があり，その後両肺にびまん性粟粒と斑状陰影を認めた8歳女児は，発疹の局所病理検査で結核と診断された． “第二選択抗結核療法 “で治療したが.やはり失敗し.最終的に死亡した。 血中CD19＜1.最終疑診：原発性免疫不全症.血行性結核.皮膚結核.深在性真菌症。 山東胸科病院 内科結核科 郭信梅（Guo Xinmei
症例2：2歳.男児 姉が1人.12歳.健康状態良好。 2人の兄がいたが.いずれも1歳前後で亡くなっている。 発熱を繰り返し.局所の抗感染症治療が無効であったため.入院した。 胸部CTで血行性肺結核と肺門縦隔リンパ節結核と診断された． 抗結核治療を施したが.結果は芳しくなかった。 ついに免疫機能検査でCD4が正常値より著しく低いことが判明した。 現在.維持療法中ですが.積極的な治療により二次的に再発し.持続する口腔内潰瘍があります。
症例3：6歳男児。 発熱を繰り返し.両側の頸部.腋窩.鼠径リンパ節腫脹を認め.胸部CTでは右上部の斑状陰影と肺門リンパ節腫脹を認め.入院となった。 T-SPOT-TBは正常値より有意に高く.血中CD19とCD4は正常値より有意に低いことが判明した。 最終診断：原発性免疫不全症.原発性肺結核.リンパ節結核。 現在.治療中である。
原発性免疫不全症は遺伝的に受け継がれる疾患で.免疫機能の低下により様々な感染症に罹患する。BCG接種児は播種性BCG症にかかりやすいだけでなく.結核は良性疾患という神話を打ち砕き.結核と闘いながら他の病原体と合併することがあるため.コントロールしにくい 結核対策は.他の病原体（特に真菌）の感染により.さらに困難となり.死亡率が著しく上昇する。
この病気の診断には遺伝子診断が必要で.病気を治すには幹細胞移植が唯一の手段です。