1.血管腫と血管奇形って何？
これは昔から曖昧な概念で.多くの医師は血管腫と血管奇形をまとめて血管腫と呼んでいます。 実は.血管腫と血管奇形は全く別の疾患で.病態も臨床症状も予後も治療法も全く異なります。 血管腫は腫瘍であるのに対し.血管奇形は先天性の奇形です。 血管腫には.乳児血管腫.化膿性肉芽腫.小葉状毛細血管腫.RICH（Rapidly involuting congenital hemangioma）などがあります。血管腫（RICH）.非浸潤性先天性血管腫（NICH）.房状血管腫（中川血管芽細胞腫）.カポジ状血管内皮腫（KLE）。 （カポシキ型血管内皮腫.先天性エクリン血管腫性過誤腫.紡錘細胞性血管内皮腫
2.乳児血管腫は自然に治るのでしょうか？ また.どのような場合に退縮しますか？
乳児血管腫は新生児期に出現することが多いですが.皮下や内臓の血管腫は出生時に完全に発症するものもありますが.通常は生後2～3ヶ月で発見されることが多いようです。 乳児血管腫の自然経過は.増殖期.退行期および後期退行期に分けられる。 増殖期は生後数週間から4～10ヵ月間続き.腫瘍組織は過形成血管内皮細胞からなり.急速に増殖し.色は鮮紅色または紫紅色になります。
3.乳児血管腫は通常どこにできるのでしょうか？ また.その後に合併症はありますか？
乳児血管腫は体のどこにでもできますが.約60％は頭頸部に発生します。 体幹（25％）や四肢（15％）にはあまり発生せず.内臓が侵されることはほとんどありません。 顔面への発生分布も非ランダムであり.胚発生の融合線と顔面発生のサブユニットに関係があるようである。 乳児血管腫の解剖学的位置は.併存疾患の発生と関連し.観察に特別な注意を要するかどうかを判断する。
乳児血管腫の部位と形態および対応する併存疾患の可能性
部位と形態
併存疾患
顔面期の大きな乳児血管腫
PHACE症候群
鼻先.耳.大きな乳児血管腫（特に表皮が突出）
永久瘢痕と醜状痕
乳児血管腫の部位と形態は.顔面期の乳児の血管腫（鼻の下）
乳児血管腫は.鼻の下
瘢痕が突出する乳児の血管腫（耳の中）
瘢痕は突出しない乳児の血管腫
眼窩周囲.口唇
潰瘍.変形
腰仙
脊髄塞栓.泌尿器奇形
周皮.腋窩.頸部
潰瘍
多発
内臓（特に肝臓と消化管）
4. 血管腫の自然経過は？ また.どのような経過をたどるのでしょうか。
乳児表在性血管腫は.生後6ヶ月.特に3～4ヶ月は非常に急速に成長し.6～10月はまだ成長しているものの.成長速度が著しく遅くなり.通常9～12月にピークを迎えます。 しかし.特に「混合型」の乳児血管腫では.1～2歳の間に成長を続けるものもあり.個々の子どもの発達を予測することはまだ困難です。 深在性乳児血管腫は一般に表在性乳児血管腫よりも発見が遅く.成長周期が長い。 典型的な表在性乳児血管腫は.1歳頃に腫瘍の中心部が鮮やかな赤色から暗赤色に変色し.徐々に周辺部へと拡大し.最終的には灰白色になることで退色し始める。 表層部の中心部は退縮し始めるものの.腫瘍の深部や縁は過形成のままということもあります。 腫瘍が退縮すると.一部の線維性組織に置き換わります。 表在性の乳児血管腫が退縮すると.局部の皮膚は緩んできます。 深在性小児血管腫が退縮すると.局所の色が薄くなり.温度が低下して組織が緩くなる。 1年に約10％ずつ退縮し.5歳までに約50％.7歳までに約70％.9歳までに約90％退縮します。 乳児血管腫の退縮は.皮膚が完全に正常な状態に戻ることを意味せず.乳児血管腫の約20％～50％は退縮後も皮膚変化が残存する。 特徴的な変化は.軽症例では局所的な毛細血管の拡張.皮膚の皺.わずかな色素沈着および軽度の組織学的変化.重症例では皮膚弛緩.瘢痕形成および線維性変形で.重大な局所的組織学的変化をもたらす。 小範囲の乳児血管腫のほとんどは美容上の変化を起こしませんが.眉間.鼻先.耳などの一部の特定部位は美容上の変化を起こすことがあります。 乳児血管腫の大きな部位は.特に表在性のものでは.治った後に瘢痕化する危険性があります。 潰瘍形成は程度の差こそあれ.瘢痕形成につながる可能性があり.その重症度は腫瘍の大きさや深さ.腫瘍自体に侵された皮膚の厚さなどの要因によって決定されます。
5.血管腫の最も一般的な合併症は何ですか？
ほとんどの合併症は.生後6ヶ月以内.つまり増殖期に起こります。
一般的な合併症としては.潰瘍.出血.感染症.他臓器機能障害.時にはうっ血性心不全などがあります。
6.乳児血管腫の治療法について教えてください。
乳児血管腫の治療には多くの方法があり.臨床観察.手術.ホルモン剤.外用薬.レーザー.凍結.硬化療法などが代表的なものである。
7.乳幼児血管腫の場合.どのような状況であれば臨床観察下に置き.治療は必要ないのでしょうか？
観察.待機.定期的なフォローアップ。 家族に血管腫の自然経過を説明し.できれば他の患者の写真を見せて血管腫の退縮過程をさらに説明し.自然退縮が他のいかなる積極的治療の結果よりも優れていることを明確にすることです。 主な適応症：
? 退行期または退行後期の小児血管腫
? 増殖期にあり.小さく.合併症を起こしにくい部位にあり.成長が緩やかな乳児血管腫
? Boonらにより最初に報告されたRapidly involuting congenital hemangioma (RICH)がある。 RICHは通常.膨張した静脈を伴う紫紺色の隆起した腫瘍として.あるいは収縮した毛細血管の白い輪に囲まれた隆起した灰色の腫瘍として.あるいは紫紺色の皮膚を伴う平坦な浸潤性増殖として現れ.RICHの大きさは様々で.ほとんどの場合.直径数センチメートルでしかない。 皮膚表面温度はわずかに上昇し.時に雑音や震動が聴取され触知されることがあります。 乳児血管腫と異なり.RICHは出生後の急激な成長期はなく.急速に退行し.12～18ヶ月で完全に治癒します。
? いわゆる良性の新生児血管腫症のもう一つの型も全身に多発する血管腫として現れるが.内臓血管腫との合併はない。 新生児血管腫症は.2歳までに退縮する傾向がある。
? 親が乳児血管腫についてある程度知っていて.治療成績が非常に高く.退縮する可能性が高い乳児血管腫。
8.どのような場合に外科的治療を行うべきですか？
血管腫が退縮する可能性と.手術痕に耐えられる子どもの心理的能力を十分に考慮した上で.手術を行う必要があります。 主な適応症：
? 腫瘍が体幹や四肢にあり.術後の傷跡が比較的隠れていて.家族が術後の傷跡に耐えられる心理的能力がある場合。
? 合併症を起こしやすい.または起こしたことのある乳児血管腫
? 限局性.外反性.先端性で.寛解後も皮膚変化を残す可能性のある血管腫
? 潰瘍形成.出血.他の非外科的治療に反応しない.薬物療法に反応しない眼瞼の血管腫。
? 非浸潤性先天性血管腫（NICH）は.出生時に完全に形成され.女児よりも男児に多く.典型的には.円形または楕円形で.皮膚からわずかに突出し.中心または周辺が淡く.表面には拡張した毛細血管が認められる。 直径は数cmから十数cmと様々で.平均的な大きさは5Mです。 皮膚温はやや上昇し.超音波ドップラーで急速な動脈血流を検出することができます。 病態は.中心血管を星状血管が取り囲むように細胞が小葉状に分布し.小葉の間には異常発達した静脈が多く.GLUT-1免疫組織化学は陰性であることが特徴である。
? 大きな血管腫の場合.手術は段階的に行うことができます
9.ホルモン療法の適応は？投与量はどの程度ですか？ その後の毒性副作用はありますか？
1960年以降.全身性ホルモン剤が血管腫の治療の中心となっていますが.そのメカニズムはまだ解明されていません。 通常.プレドニゾロンまたはプレドニゾンの1日1回投与（2～4mg/kg）で.通常2～4週間効果が持続します。 治療期間は数週間から数ヶ月と様々で.年齢や治療の適応.成長の特徴によって異なります。 ホルモン療法は.血管腫が急速に成長する生後6ヶ月が最も効果的ですが.少数の患者さんでは幼児期にも有効です。 途中で中止すると.必然的に血管腫のリバウンドが起こります。 メタアナリシスでは.血管腫に対するホルモン治療の効果は90％で.最適投与量は3mg/kgとされています。 副作用はありますが.ほとんどのお子さんは順調に成長し.中止後も同年齢のお子さんに追いつくことが可能です。 主な適応症：
? 眼窩周囲血管腫；
? 気道血管腫の多くは声帯下に存在し.皮膚血管腫と合併することがある。顔面や頸部に発生する大期血管腫の60%は気道血管腫を合併している。
? 新生児多発性血管腫は臨床的に稀であり.内臓血管腫に伴う多発性皮膚血管腫が特徴である。 臨床症状はピンポイントから大豆大の真っ赤な多発性血管腫で.出生時または生後数週間で形成された可能性がある。
? 肝血管腫は.うっ血性心不全を引き起こす前に.肝臓への動静脈流の増加（超音波による）.心肥大.頻脈を呈することがあります。
10.ピンヤンミシン治療の適応症は何ですか？
投与量はどの程度ですか？ その後.毒性副作用を生じますか？
薬剤の臨床投与量は腫瘍の位置.種類.大きさによって異なりますが.通常はピンヤンマイシン0.5-1mg/cm3の用量で注射し.注射量は毎回8mgを超えず.非常に大きな病変の場合は16mgを超えないようにします。有毒な副作用はまれである。 主な臨床適応は以下の通りです。
? 患者の外見に影響を与える顔面血管腫で.外科的切除に適さず.外科的切除後に患者の外見に深刻な影響を与えるもの
? 幼児期の胚性血管の内皮的特徴を持つ血管腫；
? 深在性血管腫は真皮深部と皮下組織に浸潤し.表皮の厚さは正常で.腫瘍の表面は淡青色または正常色であり.腫瘍の表面は拡張した毛細血管（Telangiectases）として見え.逆流する静脈に取り囲まれています。
? 他の治療法に反応しなかった血管腫。
11.イミキモド治療の適応症は何ですか？ また.その後に毒性のある副作用はありますか？
イミキモドは免疫調節薬です。 近年.主に真皮にのみ浸潤し.小葉状の真っ赤な紅斑として現れる表在性血管腫（いわゆるイチゴ状血管腫）に対する局所イミキモドの有効性に関する文献報告が散見されます。 副作用は非常に稀です。
12.レーザー治療の適応は何ですか？
また.「鍼灸師が教える鍼灸の基礎知識」と題して.鍼灸の基礎知識について解説します。
血管腫の治療には.いくつかのレーザーが使用されています。 パルス燃料レーザー（PDL）は1990年から使用されており.ほとんどの文献によると.PDLは表在性血管腫と血管腫が治まった後の残存紅斑の治療に適応されると報告されています。 治療は.血管腫がコントロールされるまで2～3週間ごとに行います。 PDLは浸透力が弱く.深部に到達できないため.深部血管腫の治療には適していません。 Nd-YAGレーザーも血管腫の治療に効果的ですが.潰瘍や瘢痕のリスクがあります。