Kasabach-Merritt症候群は.1940年にKasabachとMerrittによって初めて報告された.大きな血管腫.血小板減少症.紫斑病が特徴の先天性疾患で.多くの場合.乳児期において発症します。 本症は血管腫を有する乳幼児の1％に過ぎないが.死亡率は30％以上である。 血管腫が大きいため.乳幼児では大量の血液が滞留し.血液量の減少による貧血.血小板.凝固第II.V.VIII因子.フィブリノゲンの滞留・消費により.凝固機構に異常をきたし.出血しやすくなることがある。 Kasabach Merritt症候群の治療は.血管腫の除去および出血の抑制に重点を置いています。 (1) グルココルチコイドホルモン療法.通常量で効果がない場合はデキサメタゾンやメチルプレドニゾロンを大量に投与 (2) 放射線治療：100～150cGyö 回.コースとして4～10回行う。 (3)塞栓療法：血管由来が明らかな症例に適する。 (3) 塞栓療法は血管由来が明らかな症例に適する。 この方法は手術による出血の合併症を避けることができるが.塞栓が適切に行われないと.重要臓器や組織への血液供給が損なわれ.時には敗血症をコントロールすることが困難となる。 (4) D ICの異なる段階において.抗凝固剤や線溶阻止剤を別々に適用し.ひどい出血があれば血小板や新鮮全血を輸血できるようになる。 また.局所圧迫やインターフェロンが使用されることもあります。