ベーチェット病の認識

  ベーチェット病.ベーチェット症候群.眼・生殖器三徴症とも呼ばれる。 トルコの眼科医ベーチェットによって初めて報告されたベーチェット病(1937年)。 口腔内潰瘍.性器潰瘍.眼球ブドウ膜炎が3大臨床症状である。 多系統の病変を伴う慢性・再発性疾患が特徴です。 内臓の損傷で亡くなる方を除き.大半の患者さんは予後良好で.中には視覚障害を残す方もいらっしゃいます。  (1)口腔内潰瘍(有症状98.6%.初期症状55.2%)。  (2) 陰部潰瘍(小陰唇の内側及び大陰唇.前庭粘膜及び膣口周辺.子宮頸部。)  (3) 多様な眼症状(角膜炎.前房内貯膿.虹彩毛細血管炎.脈絡膜炎.網膜炎.視神経炎.視神経萎縮.結膜炎など。眼障害はしばしば失明をもたらす) さらに.皮膚病変.消化器病変.血管病変.肺病変.関節炎.泌尿器病変.神経病変があります。  主な症状は.①皮膚症状として結節性紅斑が最も多いが.多形紅斑やニキビ様発疹.皮膚刺傷に対するアレルギー反応(小丘疹や膿疱)も見られる。 例えば.膿痂疹.毛包炎.腫れ物.蜂巣炎.潰瘍などです。  (2) 循環器系の徴候は主にアレルギー性小血管炎で.閉塞性静脈炎.内膜炎.大動脈炎や大動脈弁閉鎖不全.末端動脈瘤などの症状が現れることがあります。 病変は.小さな網膜血管から大きな上下大静脈まで.静脈に及ぶことがあります。 肺血栓性静脈炎は肺梗塞や再発性喀血の原因となり.多発性肺動脈血栓症は肺性心疾患の原因となることがあります。  (3) 神経症状が約8-10%を占め.重篤で最も危険である。 再発性の発作性頭痛が最も多くみられます。 中枢神経系の血栓性静脈炎や微小血管周囲炎は.脳組織の局所的な軟化を引き起こす可能性があります。 神経症状は他の症状より遅れて現れ.めまい.記憶喪失.激しい頭痛.運動障害.反復性半身不随.全身不随.昏睡などの症状を呈することがあります。 臨床症状としては.脳幹.髄膜.脳炎症候群や有機性精神病症候群などがあります。  (4) 消化器病変は約50~64%の症例で発生し.口から肛門までの全消化管・粘膜の潰瘍化により穿孔や増殖性変化.肝静脈の閉塞によるバッド・キアリ症候群を引き起こすことがありますが.誤診が多くそのリスクも高くなります。  (5) 高熱と敗血症様症状 不規則な微熱がほとんどですが.中には敗血症に似た弛緩性高熱と白血球増多を呈する症例があります。  (6) 関節や筋肉の症状は四肢のすべての関節と腰仙部に及び.放浪痛を伴うことがあるが.変形や骨破壊はない。 膝.足首.手首の関節が最も多く.程度の差こそあれ.機能障害は元に戻ることがあります。