早発性心疾患の患者さんは.脱出や逆流を引き起こす二次的な大動脈弁の病態を併せ持つことが多いのです。 我々は，過去6年間に中等度以上の大動脈弁逆流を有するこれらの患者に対して大動脈弁形成術を施行した合計183例を検討した。この中には，VSD120例，左室流出路狭窄23例，大動脈二葉奇形25例，穿孔を伴う感染性心内膜炎15例などが含まれていた． 術式は.大動脈接合部吊り上げ＋葉切除.弁長延長術.GORETEX材による単葉交換.牛心膜材による単葉交換.自己心膜材による単葉交換.3枚葉交換.洞房接合部環状形成術＋上行大動脈歯車吻合.ROSS.ROSS＋KONNOなどであった。 術後の定期的な心臓超音波によるフォローアップは3ヶ月～6年。 手術による死亡例はなく.追跡率は87.4％で.そこから6年間の再手術の放棄率は92.5％と導き出され.その中には軽度以下（軽症を含む）の大動脈弁閉鎖不全症が121例（75.6％）含まれた。 結論：大動脈弁形成術の手術手技の組み合わせにより，早発性心疾患患者において，心機能を維持したまま成長・発達させ，QOLの向上，再手術の回避，生涯にわたる抗凝固療法の回避が概ね可能である．