SLEは.遺伝.性ホルモン.環境.感染症.薬剤.免疫反応など複数の要因が関与するアトピー性自己免疫疾患である。患者さんは主に複数の自己抗体の関与を認め.免疫複合体などを介して多臓器障害を起こし.全身のほぼすべてのシステム.臓器が侵される可能性があります。 感染症.腎不全.中枢神経障害が患者さんの主な死因となります。 1. SLEと感染症 SLEの患者さんは感染症を併発しやすく.感染症もSLEの患者さんの重要な死因のひとつです。感染症の危険因子としては.グルココルチコイド.免疫抑制剤.腎臓病.免疫異常などがあげられます。感染症の種類には細菌感染.真菌感染.ウイルス感染.寄生虫感染などがあり.感染部位は皮膚.膀胱.関節.脳.肺などに及びます。臨床的には.感染症はしばしばinsidiousであり.原疾患との識別が困難である。また.感染症と原疾患の活動性が同時に存在する患者もおり.治療に大きな矛盾と困難をもたらす。 2. 2.ループス腎炎 腎症状はSLEの最も重要な臨床症状のひとつで.ほぼすべてのSLE患者が経過中に腎臓の病変を起こす可能性があります。尿毒症はSLE患者の重大な合併症であり.SLE患者の重要な死因のひとつです。多くの研究により.明らかな臨床症状がなくても腎病変はかなり深刻であることが示されているので.腎生検はSLEのルーチン検査のひとつであるべきです。1982年にWHOが制定した腎臓病理分類基準では.ループス腎炎は6つのタイプに分類されます。膜性ループス腎炎はV型です。膜性腎症の臨床症状は.大量の蛋白尿を伴うネフローゼ症候群が主ですが.付加価値腎症に比べて腎機能の悪化は遅く.膜性腎症の患者さんの中には付加価値変化も併せ持つ人もいます。膜性腎症は.グルココルチコイド療法や免疫抑制療法に反応しにくく.病状の改善も緩やかです。SLEの神経症状は非常に多く.神経系のあらゆる部分が侵され.頭痛.めまい.注意力の低下.さまざまな運動障害.頭蓋内圧の上昇.てんかん.脳卒中.そして昏睡状態などさまざまな臨床症状がみられます。 SLE患者の精神症状には.精神病.感情障害.器質的脳症症候群.認知障害.薬物反応（特にグルココルチコイド）.バイオリズム障害.自律神経系障害などが含まれます。臨床的には.抑うつ症状.躁病.統合失調症.妄想性精神病がみられ.急性せん妄を呈する患者もいる。 炎症性筋炎（皮膚筋炎／多発性筋炎／筋炎を伴わない皮膚筋炎） 炎症性筋炎の最も深刻な合併症は.発熱.息切れ.激しい咳.急速に進む呼吸困難.重症の場合は成人呼吸困難症候群によって示される急性進行性肺胞炎である。 悪性腫瘍に伴う筋炎の最初の報告は1916年にみられた。皮膚筋炎の患者さんは多発性筋炎の患者さんよりも腫瘍を発症しやすいという報告がありますが.両者を区別していない報告もあります。このような患者さんでは.適切な性別.年齢層で素因となる腫瘍の検索に特に注意が必要です。 全身性血管炎 血管炎は.血管の炎症と破壊を主な原因とする病態の異なる一群の疾患である。血管炎の分類は.そのほとんどが.病変した血管の大きさ.種類.分布.血管外症状.臨床的特徴.一次性または二次性の特徴に基づいています。ウェゲナー肉芽腫症は.自己免疫疾患の一つである壊死性肉芽腫性血管炎で.小動脈.静脈.毛細血管.時に大動脈を侵し.その病態は血管壁の炎症を特徴とし.主に上・下気道や腎臓に侵襲を与えるものです。臨床症状としては.鼻・副鼻腔炎.肺病変.進行性腎不全などがしばしば見られます。また.関節.眼.耳.皮膚.さらに心臓や神経系を侵すこともあります。一般的な重篤な合併症としては.喀血.急性呼吸不全.急性/慢性セット不全.難聴.失明.神経病変などがあります。