血小板減少症の原因と治療法

最近.多くの患者さんが.血液検査で血小板増多症が見つかった場合.「血小板増多症は重大な問題ですか? 医師の診察を受ける必要がありますか? どのような検査が必要ですか? 以下に.血小板減少症の原因とその治療法について簡単に説明します。
A. 原発性血小板減少症
(a) 臨床症状
このタイプの疾患の患者は.ほとんどが40歳以上の人に見られ.末梢血小板が有意に増加し続けるものの.正常に機能しないことを示すため.これらの患者の主な臨床症状は出血(鼻.口腔粘膜.消化管.尿路.脳出血など)と血栓症(高齢者に多く.脳血栓症.心筋梗塞.肺塞栓症.下肢血栓症など)です. 肺塞栓症.下肢血栓症など)。 身体所見では.40%以上の患者で脾腫のみが認められ.通常軽度または中等度である。 脾萎縮や脾梗塞が起こることもある。
(ii) 検査
骨髄の形態(主に大量の血小板形成を伴う骨髄巨核球増殖).遺伝子および染色体検査は明らかである。
(iii) 治療
1.血小板単球採取:急性発症で塞栓症や出血性合併症を伴う重症患者に対して.血小板量を急速に減少させ.症状を改善させることができる。
2.骨髄抑制剤:血小板が1000×109/Lを超える場合.ヒドロキシ.バイリアン.ベンゾジアゼピンには一定の抑制効果があり.緩和には約3~4週間以上かかります。 血小板が再び増加したら.薬物療法を繰り返すことができる。
3.インターフェロンα:末梢血小板数を減少させ.血小板機能を改善し.骨髄細胞の悪性クローニングを抑制することができ.その効率は70~80%である。
4.凝固・血栓溶解療法:すでに血栓がある場合は.線溶活性化剤を用いて血栓溶解療法を行います。 血小板が有意に増加し.塞栓症の危険性が高い場合は.血栓症を予防するために(アスピリン.ジピリダモール)のような抗血小板凝固薬を投与することができます。
(iv) 予後
疾患の経過は血小板増加の程度によって異なります。 ほとんどの症例は緩徐に進行し.生存期間の中央値は10~15年である。 患者の約25%は骨髄線維症に移行し.一部の症例は真性赤血球増加症や慢性顆粒球性白血病に移行する。 血栓症と臓器出血の合併がこの疾患の主な死因であることが多い。
Ⅱ.二次性血小板血症
(a) 原因:
(1)生理的血小板血症:激しい運動.満腹.寒冷などの刺激により.脾臓や肺に蓄えられていた血小板が放出され.末梢血中の血小板が増加する。 このような場合.血小板の増加は「生理的血小板増加」(一般に「偽血小板増加」と呼ばれる)とみなされ.これらの因子が取り除かれた後に.患者の真の血小板数が再度測定される。 この状態は一時的なもので.特別な治療は必要ありません。
(2)慢性炎症による血小板増加症:例えば.関節リウマチ.急性リウマチ熱.結節性動脈周囲炎.ウェゲナー肉芽腫症.潰瘍性大腸炎.結核.結節性疾患.慢性肺膿瘍.骨髄炎など。
(3)急性炎症による血小板増加:様々な急性感染症からの回復など。
(4)急性・慢性出血による血小板増加:急性・慢性出血後の血小板数の増加は.主にそれ以上の出血を抑えるための身体の生理的な防御反応によるもので.一般的にこの場合.出血がコントロールされた後.血小板は短期間で正常に戻ります。
(5)鉄欠乏性貧血による血小板数の増加:鉄欠乏性貧血の患者さんでは血小板数が増加することがありますが.鉄剤による治療で正常に戻ることがあります。
(6)溶血性貧血による血小板数の増加:溶血性貧血による血小板数の増加は.溶血性貧血の治療が推奨され.状態がコントロールされると血小板は徐々に回復する可能性があります。
(7)悪性腫瘍による血小板増加:肺がんなどの一部の悪性腫瘍では.病状の進行に伴って学校数が増加することがあり.原発巣の治療が勧められます。 このような患者さんは凝固障害を起こしやすいので.出血や塞栓症のリスクを防ぐために注意が必要です。
(8)脾臓摘出後の血小板増加:脾臓は血液中の老化細胞を貪食する役割があるため.脾臓摘出後1週間で血小板数が1000×109/L以上に上昇することがあり.通常は2ヶ月以内に正常値に戻ります。
(9)薬剤反応による血小板減少:薬剤(ビンクリスチン.エピネフリン.インターロイキン-1β)などにより血小板反応性が上昇することがありますが.薬剤を中止すると徐々に回復します。
(10)血小板減少症の回復(リバウンド)血小板減少症:骨髄抑制剤(アルコール.メトトレキサート)やビタミンB12欠乏症による血小板減少症を治療によって改善した後.治療後10~17日で血小板数がピークに達することがありますが.この状態は治療の必要はなく.その後徐々に正常に戻ります。
(11)骨粗鬆症による血小板減少症:骨粗鬆症の積極的な改善が勧められ.治療を行うと血小板も徐々に減少する可能性がある。
(ⅱ)治療
二次性血小板減少症の治療は主に原疾患に対して行われ.原疾患が効果的に治療された後に血小板が正常に戻ることが多い。 血小板数が1000×109/Lを超え.血栓塞栓症の危険性が高い場合には.血栓塞栓症の合併を予防するために.(アスピリン.ジピリダモール錠)などの抗血小板凝集薬を適宜追加することができる。すでに血栓塞栓症の症状がある場合には.ヘパリン療法を行うことができる。 ヘパリン療法を行うことができる。
(iii) 予後
予後は主に原疾患に依存し.二次性血小板血症は通常予後に大きな影響を与えません。