リウマチ性疾患の一部の結合組織の治療には.グルココルチコイドの適用に加えて.様々な免疫抑制剤を合理的に使用することが必要です。近年.シクロホスファミド(CTX)は.その広い適用範囲.正確な効果.および低コスト経済性から.ますます注目されています。シクロホスファミドは合成アルキル化剤であり.肝臓で代謝されて高活性のホスホルアミダイトマスタードとアクロレインになる必要があり.これらは核酸と架橋して障害を起こす
これらの物質は核酸と架橋し.DNAを損傷することで免疫細胞を死滅させる。また.リンパ系への影響を観察することにより.免疫抑制作用.免疫調節作用.抗炎症作用があることが分かっています。 主に臨床的に使用されているのは (1) 全身性エリテマトーデス。一般にループス腎炎.精神神経性ループスの治療に用いられ.総塗布量が3~4g以上にならないとほとんど効果がない。使用方法としては.高用量ショック療法.すなわち1グラムを生理食塩水200mlに加え.月に1回.静注または少量200〜400mgを2〜7日に1回塗布し.押したり経口摂取したりします。寛解後は治療回数を減らすことができ.治療経過は通常2~3年である。 (2) 全身性血管炎:ウェゲナー肉芽腫症.結節性多発動脈炎.大動脈炎など。病気の進行が早く.多くの臓器が侵されるため.ホルモン剤やCTXをできるだけ早く適用する必要があります。通常.1日おきに200mgの少量ずつ.または2mg/?
(kg?日)の少量ずつを経口または静注で投与する。中枢神経系に病変のあるロイコアライオシスでは.1年間の治療で1gの静注ショックが必要である。 (3) その他の結合組織病:関節リウマチ.多発性筋炎.皮膚筋炎.強皮症.ドライ症候群など.全身性血管炎はより重篤であり.CTXの適用も効果的である。多くは1日1~2mg/kg体重で経口投与される。 理論的には.CTXの適用時間が長く.投与量が多いほど.病気のコントロールが容易になり.寛解期間も長くなりますが.毒性副作用も顕著になります。