嚢胞性腎疾患は.比較的よく見られる疾患群で.先天性または遺伝性のものと非遺伝性のものに大別されます。
先天性あるいは遺伝性の腎嚢胞には髄質海綿腎.成人多発性嚢胞腎が.非遺伝性の腎嚢胞には後天性腎嚢胞.単純性腎嚢胞がよく知られています。
髄質海綿腎は先天性の腎臓発育異常で.通常.腎カルシウム沈着や腎結石.腎尿細管機能障害.髄質集合管の嚢胞性拡張.尿路感染などが現れる。この病気にはまだ有効な治療法はなく.合併症の予防と治療のみである。
成人多発性嚢胞腎は.一般的な遺伝性腎臓病で.ほとんどが常染色体優性遺伝であり.有病率は0.1％.男女ともに同じ確率.すなわち各子孫がこの病気を発症する確率は50％であるとされています。
肝臓.脾臓.膵臓.肺の嚢胞.心臓弁の異常.脳血管奇形などを伴うこともあります。
多発性嚢胞腎の成人の約50％は.60歳までに腎不全を発症しています。
後天性腎嚢胞は.慢性腎不全の血液透析患者や腹膜透析患者に多く.特に5～10年以上透析を受けている患者にはよく見られます。
単純性腎嚢胞は腎嚢胞性疾患の中で最も多く.明らかな症状がないため健康診断で発見されることが多く.有病率は約10％で.特に中高年に多く.小児にはほとんどみられません。
発症率は年齢とともに上昇し.30-40歳では4％.60-70歳では19％以上とされています。
嚢胞が1つだけ見られる場合は.孤立性腎嚢胞と呼ばれ.冷たい琥珀色の液体が入っています。
2つ以上の嚢胞が見られる場合は.多発性腎嚢胞と呼ばれます。
嚢胞が分離して.つながりのない小さな部屋を形成している場合は.多室性の腎嚢胞と呼ばれます。
嚢胞内に出血がある場合は出血性嚢胞.感染が重なる場合は感染性嚢胞.コレステロールの結晶を多く含む場合はコレステロール含有結晶性腎嚢胞.腎盂や蔕と連絡している場合は骨盤由来嚢胞と呼ばれます。
単純性腎嚢胞は.先天性や遺伝性の腎臓病ではなく.人生の後半に発生する良性の病変で.腫瘍ではありません。
一般に.単純性腎嚢胞は腎尿細管憩室から発生すると考えられています。
嚢胞の大きさは1cm未満から10cm以上まで様々ですが.多くは2cm未満で.通常.患者さんに自覚症状はありません。
嚢胞が大きくなると.直径4cm以上になると臨床症状が現れ.腹部や背部の膨満感や痛み.患者さんによっては嚢胞の腫れや嚢胞内の大量出血による腹膜の圧迫で痛みが明らかになったり.二次感染が起こると.体温の上昇や全身倦怠感も出てきます。
嚢胞が大きい場合は腹部腫瘤を触知し.患者さんによっては高血圧になることもあります。さらに.腎盂・尿管の閉塞を起こし.感染症や水腎症に至ることもあります。
腎嚢胞の患者さんには典型的な臨床症状がないことが多いので.この病気の診断は主に画像診断に頼ることになり.超音波検査が好ましい検査方法と言えます。
単純性腎嚢胞の患者さんを10年間追跡調査したところ.年齢とともに腎嚢胞の発生率が上昇し.年平均1.6mm.年平均3.9%の増大が見られたという報告もあります。
直径4cm未満の単純性腎嚢胞については.まず放置し.6～12ヶ月ごとに超音波検査を行い.嚢胞の変化を定期的に観察することが可能です。
現在では.直径4cm以上の嚢胞で.背部痛.血尿.感染症の再発.腎実質や腎盂・膀胱の著しい圧迫.さらに高血圧.腎下極の圧迫による尿管閉塞.悪性の疑いがある場合は治療が必要と一般に考えられています。
現在.治療法として認められているのは腎嚢胞減圧術.特に腹腔鏡下腎嚢胞減圧術は.損傷が少なく回復が早い.入院期間が短い.合併症が少ないなどの利点があり.患者さんに受け入れられやすくなっています。
手術治療の目的は.嚢胞が腎実質に与える圧迫を取り除き.患者さんの症状を軽減または消失させ.患者さんのQOLを向上させ.腎機能障害の進行を遅らせることです。
この方法は.手術が簡単で侵襲が少なく.回復も早いのですが.長期的な再発率が高いという欠点があります。