様々な先進機器.特に心エコー検査の導入により.先天性心疾患（心臓病）は非常に発見しやすくなりましたが.治療はより複雑になっています。 現在.先天性心疾患の治療は.インターベンション（低侵襲治療）手術や外科的開心術などの外科手術が中心ですが.いずれも年齢など一定の条件があります。 手術のタイミングに関しては.実は医療関係者も探っているんです。 治療のタイミングは.知見や新しい技術の登場によって変わるケースもありますが.それよりも病変の種類や重症度.それに伴う合併症によって決まるので.いわゆる最適な手術のタイミングは.あくまで典型的なケースを想定しています。
I. インターベンションで治療可能な先天性心疾患
1.心房中隔欠損症（心房欠損症.単心房・心房中隔欠損症を除く）：理論的には.成人以前の心房中隔欠損症は.特に小さな欠損では重度の肺高血圧症を引き起こさないので.手術の年齢要件はより緩やかになっています。 心房中隔欠損症の患者さんが幼少期に重度の肺高血圧症になった場合.特に欠損が小さい場合は.この肺高血圧症が欠損とあまり関係なく.患者さんの肺血管疾患そのものに関係していることを示唆し.心房中隔欠損症を保存することでかえって長生きできる可能性があります。 一般に.心不全や感染症の再発など他の合併症で早期の手術が必要な場合を除き.就学前の心房中隔欠損症にはインターベンションと外科手術の両方がより適切である。 あまりに幼い年齢での手術はリスクが高く.一方.介入治療は通常生後3週間から必要とされます。 合併症は年齢とともに増加し.主なものは肺高血圧症.右心不全.心房細動などである。 脳塞栓症など多くの重篤な合併症を引き起こす心房細動（以下.心房細動）の発生率は.25歳（一説には40歳）以降に実施すると著しく増加します。 また.欠陥そのものが片頭痛や脳塞栓症などの合併症を引き起こすこともあります。 したがって.肺高血圧症や右心不全がない場合でも.25歳までに手術をすることが推奨されます。 大きな欠損でインターベンション治療を希望されるお子様の中には.年齢が高くないとブロッカーを埋め込むことができない方もいらっしゃいますが.その正確なタイミングは定期的な超音波検査によってのみ判断することが可能です。 注意しなければならないのは.小児期を過ぎても介入に適さない場合は.基本的に手術しか選択肢がないため.それを待ってはいけないということです。
2.心室中隔欠損症（ventricular septal defect）：手術の最適な時期は心房中隔欠損症と同様.つまり学童期以前で.状況に応じてインターベンションと外科手術を選択することが可能です。 インターベンション治療を希望する場合は.少なくとも生後3週間以降がより適切である。 心室中隔欠損症の手術のタイミングは.欠損の大きさと肺高血圧症の重症度によって異なることに留意することが重要である。 非常に若い年齢で肺高血圧症が見られる場合は.欠陥が大きすぎるため.介入ができなくなることを期待して待つのではなく.生後1-2週間以内に手術を行う必要があります。 小さな心室中隔欠損症は心機能や小児の発育に大きな影響を与えず.筋性.膜性ともに6週齢までは自然に閉鎖する可能性があるため.手術を適切に遅らせることができ.どちらのタイプの心室中隔欠損症も介入に適していると言えます。 肺底部欠損.三尖後欠損については.大きさに関係なく.介入は適さず.速やかに手術を行わないと弁機能に影響を及ぼす可能性があるが.特に時間的条件はなく.肺高血圧のない患者は小児期に適しているとおおよそ考えられるのみである。
理論的には.心不全や肺高血圧症などの併発症状がなければ.動脈管開存症の手術に明確な年齢条件はないのですが.実際のところは全く逆なんですね。 動脈管開存症の治療法として.外科的な開心術に代わり.インターベンション治療が選択されるようになりました。 心房中隔欠損症や心室中隔欠損症が3歳以上を必要とするのとは異なり.動脈管開存症は早ければ生後3カ月で手術を行うことができます。
4.肺動脈狭窄症：明確な年齢条件はなく.狭窄の程度によって処置のタイミングが異なりますが.通常.軽度の狭窄は定期的にチェックして病変の進行状況を観察すればよく.中度の狭窄（右室圧60mmHg以上）では迅速な処置が推奨されます。 生まれつき肺の狭窄がひどく.すぐに手術をしないと命にかかわる子もいます。当院で手術を受ける肺動脈狭窄の最年少患者は生後15日目です。 このような重症の肺動脈狭窄症のお子さんは.介入的にも手術的にも非常に危険であり.覚悟が必要ですが.介入は比較的安全で.バルーンカテーテルによる拡張術から始めて症状を緩和し.高齢になって狭窄が再発したら再介入すれば.通常は非常によい結果が得られると理解しています。
5.大動脈弁狭窄症：年齢制限はないが.小児期の高度狭窄は稀である。 手術のタイミングは狭窄の程度によって異なり.以下のような兆候が見られたら手術を検討する必要があります。
(1)狭心症や失神の症状がある。
(2) 心電図上.左室肥大が認められ.それに伴い左室が変化したことを示すものであること。
(3)経大動脈圧較差60mmHg以上。
インターベンション治療.すなわちバルーンを用いた大動脈弁の拡張術は.インターベンション治療に適さない高齢でない患者さんに好まれ.一方.手術は主にインターベンション治療に適さない高齢の患者さんに予約されています。 このような治療法の選択肢は.治療成績ではなく.年齢やその後の治療を考慮した上で決定されます。 大動脈弁の環状部が完全に発達するのは通常成人期以降か成人期に近い時期であり.大動脈弁を移植しても発達による移植弁の相対狭窄が起こらないこと.さらに移植弁の年齢の問題があり.二次弁置換術はまだまだ課題である。
手術のタイミングは狭窄の程度や患者さんの症状によって異なりますが.通常.狭窄部での圧力の段差が20mmHg以上であれば検討する必要があるとされています。 手術方法は.年齢.狭窄の程度.狭窄部の長さによって異なります。 14歳以下ではバルーン血管形成術が.14歳以上ではステント治療が推奨されることが多い。単純な膜性狭窄はバルーン拡張術のみで.管状狭窄.あるいは動脈カテーテルの複合障害は積層ステント治療で.狭窄部が高く他の大血管分岐に近い場合は外科的治療しか選択肢がない。
7.冠動脈動静脈瘻：まれな奇形で.理論的には様々な合併症が起こりうるため.発見されたら直ちに治療することが推奨されるが.実際にはこれらの合併症はまれである。 手術の可否は.症状の有無や瘻孔の大きさによって決まります。 小さな冠状動脈瘻孔（3mm以下）は治療の必要はありません。 インターベンション治療が望ましいが.現在のところ明確な年齢条件はなく.小児から成人まで施術が可能である。
現時点では外科的治療しかできない先天性心疾患
以下のような複雑な先天性心疾患は.現在のところ介入することができず.外科的な治療のみが可能です。
1.房室中隔欠損症.単心房.部分房室中隔欠損症.完全房室中隔欠損症の3つがあり.単心房と部分房室中隔欠損症の手術時期は肺高血圧の重症度によって異なり.通常は生後1～2週間が良い。完全房室中隔欠損症の場合は出生後6ヶ月以内に手術する必要があるが.現在は出生後3～4ヶ月で手術すべきと考える。
手術の時期は患者さんの症状によって異なり.低酸素症エピソード（泣いた後に唇が青くなる.呼吸困難などの症状が現れる）がある方はすぐに手術を.症状が軽く低酸素症エピソードがない方は学童期までに手術をと考えられていましたが.近年は早期手術が推奨され.長期的に最も良い結果を得るためには生後1週間以内に手術をすることさえ必要です。
大動脈転位症は.矯正型転位と完全転位があり.時期が幅広く.年齢条件も厳しい。 完全な大動脈転位症は通常生後2週間以内に手術する必要がありますが.大きな心室中隔欠損症では生後2ヶ月まで延期することが可能です。 大動脈転位症の矯正では.合併奇形がなければ手術の必要はない。 肺動脈狭窄のない合併心室中隔欠損症は生後6ヶ月以内に.肺動脈狭窄のあるものは2～3歳での手術が適切である。 矯正された大動脈転位症が小さな心室中隔欠損症や肺動脈狭窄症のみを併せ持つ場合.介入を検討することも可能であり.介入のタイミングは一般の心室中隔欠損症や肺動脈狭窄症の場合と同じである。
4.右心室の二重出口は肺動脈狭窄の有無によって異なり.肺動脈狭窄がある場合は生後4～5週での手術が適当であるが.狭窄がひどい場合は症状を緩和するために早期の手術が必要であり.肺動脈狭窄がない場合は肺高血圧による手術機会損失を避けるために生後1週以内に手術を行う必要がある。 また.タウシグ・ビング奇形と呼ばれる右心室の二重出口があり.肺動脈が心室中隔に乗る形で現れ.生後3～6カ月で手術が必要になります。
5.肺静脈異所性接続（肺静脈異所性排水ともいう）は部分型と完全型に分けられ.このうち部分型は単純心房中隔欠損症と似ていて主に肺高血圧の有無による。完全型は肺静脈閉塞や心不全がある場合はできるだけ早く手術し.閉塞や心不全がなければ肺高血圧がひどくなる前に.通常生後1～2週間で手術すべきである。
6.死亡率の非常に高い三尖弁閉鎖不全症は.手術が非常に複雑で.その時期も把握しにくい。 おおよその要点は.肺閉鎖がある場合（肺動脈弁がない）.肺動脈狭窄がない場合（肺血流量が著しく増加することでわかる）.いずれもできるだけ早期に手術を行うべきで.現在は生後1ヶ月以内に手術を行うべきと考えられている。 肺狭窄があっても閉鎖症でなければ.時間的余裕は比較的大きく.生後2～15週の間に手術を行うことができ.2～6週が最適とされています。
7.総動脈幹（永久動脈幹ともいう）には4つのタイプがあり.そのうちI～III型はすべて肺動脈をもち.IV型は真の肺動脈をもたない。 は.以前は生後3～4週間で手術するのがよいとされていましたが.最近は生後1週間以内に手術するのがよいとされ.そうしないと肺高血圧症で手術の機会が失われる可能性があります。 IV型総動脈幹では.真の肺動脈がないため手術が難しく.側副血管の発達の度合いによって手術ができるかどうかが決まります。
先天性心疾患には様々な種類があり.それ以外は比較的まれな疾患です。 手術のタイミングは病気の重症度に関係しますので.ここでは触れません。