左から右へのシャントを持つ先天性心疾患では.特に大きな欠損を放置すると.ほぼすべての患者が肺高血圧症になってしまう。 肺高血圧症は治療が可能な場合もありますが.この時点で最終段階のアイゼンメンゲル症候群まで進行してしまうと.患者さんの長期生存は満足のいくものではありません。 現在行っている対策は.肺高血圧症を伴う先天性心疾患の患者さんには.非常に綿密で丁寧な総合検査を行うことです。 肺血管障害の程度が手術が可能な程度かどうか.心臓カテーテル検査を含む完全な評価が行われます。 先天性心疾患に肺高血圧症を合併した患者さんの中には.検査をしても手術の適応になる方.検査をしても手術の適応にならない方.その中間の患者さんは薬物治療で手術の適応を確保してから手術をする方などがいらっしゃいます。 現在.先天性心疾患の子どもには.不可逆的な肺高血圧症を防ぐために.1歳前に手術をすることが推奨されています。