心電図.心臓X線撮影.心エコーは.先天性心疾患（CHD）の基本的な3つの検査で.非侵襲的であり.ほとんどの単純CHDと一部の複雑CHDの診断と治療の要件を満たすことができるものである。 しかし.心臓の解剖学的構造と血行動態を十分に評価し.治療計画の基礎とするために.上記の検査に加えて.さらに心臓カテーテル検査や心血管画像診断を必要とする先天性疾患も存在します。心臓カテーテル検査や心血管画像診断が必要な具体的な疾患は何ですか？心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.動脈管開存症.高気圧性右室二重出口.大動脈転位症などのシャント性心疾患と重症肺高血圧症を合併し.上記3つの基本検査と臨床状況の組み合わせで手術適応の有無を判断できない場合.肺血管抵抗を評価するために心臓カテーテルを行い.選択的肺血管造影も行うことが必要である 肺動脈の形態を観察して状態を判断することは.現在.術前の心疾患に伴う肺高血圧症を効果的に判断するための「ゴールドスタンダード」になっています。 心エコー検査では.主肺動脈と左右の肺動脈の近位部のみを描出することができますが.肺動脈の遠位部やその分岐.体内の側副血行路形成の有無などを正確に描出することは困難です。 そのため.肺枝狭窄症.ファロー四徴症.肺動脈閉鎖症.肺動脈狭窄症と大動脈転位症を合併した右室二重出口などの前駆症状の場合.肺動脈の状態を正確に把握するために画像診断が必要となることが多い。 このような体肺側副血行路の形成を伴う心疾患では.術中操作を容易にし.術後合併症を軽減するために.根治術前に大きな体肺側副血行路を塞栓するインターベンション技術の向上も必要です。 複雑な心異常を伴う心疾患 交差型心臓や大静脈接続異常などの一部の複雑な心異常については.心エコーやCTで正確に評価できない場合にも.以下を用いて診断することが可能です。 診断には心臓血管造影を行う。 4.血行動態の評価が必要 単心室双方向性Glenn法後に全大静脈-肺動脈接続が提案された場合.手術前に心臓カテーテル検査と血管造影を行い.肺動脈発達.肺動脈圧.肺血管抵抗.単心室機能.大身-肺側枝の有無を正確に評価して.手術適応かどうかを決定し適切な手術方法を開発する必要があります。